文档介绍：淋巴瘤
jack wen
从 1832 年托马斯 .霍奇金第一次描述淋巴瘤至今已有 170 年的历史， 在这慢长的岁月里经过几代人不懈努力，终于在 2001 年正式出台了 WHO 淋巴瘤分类。其意义非同一般，它是人们对淋巴瘤不断深入认 识的结晶， 是国际间交流的共同语言， 是临床医生与病理医生交流的 共同语言。
在历史上曾有过 10 几次有一定影响的淋巴瘤分类， 它们是：（1）1893 年 Dreschfeld 和 Kundrat 分类；（2）1942 年 Gall 和 Mallory 分类；（3） 1949 年 Jackson和 Parker分类；（4） 1966 年 Rappaport分类；（5） 1974 年 Dorfman 分类；（6） 1974 年英国 Bennet分类；（7） 1974—1992 年 Kiel 分类；（8） 1975、1976 年 Lukes 和 Collins 分类；（9） 1976 年 WHO 分类；（10） 1978年英国淋巴瘤分类； （11） 1979 年日本淋 巴瘤分类；（12） 1982 年工作方案（ WF）；（13） 1994 年修订的欧美 分类（REAL ）。在我国也有过多次分类：1977年郑州分类、1979年 洛阳分类、 1982年上海分类、 1983年北京分类、 1985 年成都分类、 1999 年遵义分类。这样多的分类反应了淋巴瘤的复杂性，也记录了 人们认识淋巴瘤的足迹。 每一种分类都有其历史的阶段性意义， 也有 其历史的局限性。 170年来国际间一直没有公认的分类标准，各国采 用各自可接受的分类。临床医生和病理医生存在着严重的沟通障碍。
多年来人们渴望有一种淋巴瘤的共同语言，直到近 10 年随着免疫组 组化学和分子生物学的迅速发展使这种愿望成为了可能。这次 WHO 淋巴瘤分类正是在这种背景下产生的。 为了能让 WHO 淋巴瘤分类具 有广泛的代表性， 参加分类的人员由欧洲血液病理协会和血液病理学 会的
52 名国际血液病理学专家组成，他们分别来自欧洲、美洲和亚 洲。他们进一步分成 10 个国际委员会小组分别制订肿瘤分类（髓细 胞肿瘤、淋巴瘤、肥大细胞疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤）及分 类标准。然后，将肿瘤分类及分类标准提交 8 名策划指导委员会成员 审查并一起讨论修订。为了让 WHO 淋巴瘤分类能真正为临床服务， 能让临床医生接受这一分类， 还专门邀请了以 Bloomfield 和 Lister 为 主席的 40 多名临床血液学家和肿瘤学家组成顾问委员会，对分类提 出问题，一起讨论，反复修订达成共识，最后由 WHO 于 2001 年正 式予以发表（表 xx ）。
2001年 WHO 淋巴瘤分类具有以下特点： 1、独立疾病：传统上人们 将淋巴瘤看作是一个或两个疾病， 即淋巴瘤或霍奇金和非霍奇金淋巴 瘤。而 WHO 淋巴瘤分类将每一类型的淋巴瘤均定义为独立疾病。这 是此分类最主要的特点。现在 B 细胞淋巴瘤包括 13 个疾病， NK/T 细胞淋巴瘤包括 15个疾病，霍奇金淋巴瘤包括 2个疾病，总共 30个 疾病。每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义， 具有独特的病肿瘤原 发部位，如节内或节外（皮肤、中枢神经、胃肠、纵膈、鼻腔） ，是 确定某些淋巴瘤的重要指标。 虽然定义淋巴瘤是综合考虑的结果， 但 在具体确定一种淋巴瘤时其侧重点有所不同。 3、淋巴细胞性白血病
和淋巴瘤为同一种疾病：传统上淋巴瘤和白血病是两种不同的疾病， 现在从形态、 免疫和遗传学来看， 淋巴瘤和白血病是同一疾病的不同 时相（瘤体期或弥散期 /循环期），将它们分开纯粹是人为的。 4、明 确细胞起源 :B 细胞 ,T 细胞和 NK （自然杀伤）细胞。 5、分为两个主 要分化阶段：发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟 （周围 ）细胞的淋 巴瘤。如：前驱 B 淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤，前驱 T 淋巴母细胞白 血病 /淋巴瘤和母细胞性 NK 细胞淋巴瘤。 6、包含了淋巴瘤的发病机 制及相关因素：如，*** T 细胞白血病 /淋巴瘤与 HTLV-I 感染有关、 鼻型 T/NK 细胞淋巴瘤与 EBV 感染或遗传易感性有关、间变型大细 胞淋巴瘤与 NPM/ALK 基因异位融合有关、原发渗漏性淋巴瘤与 HHV-8/KSHV 感染有关、套细胞淋巴瘤常有 Cyclin D1 过表达、胃 MALT 淋巴瘤与幽门螺杆菌或遗传因素有关、 伯基特淋巴瘤与 C-myc 基因异位和 EBV 感染有关、滤泡性淋巴瘤与 Bcl-2 异位有关。 美罗华作为第一个治疗 B 细胞非霍奇金淋巴瘤的单克隆抗体以于
1998 年正式用于临床，在我国也于 2000 年获准使用。为了能更有效 地治疗 CD20 阳性的 B 细胞淋巴瘤，有必要