文档介绍：Q-T间期延长综合征 的诊治进展
谢利剑
上海市儿童医院心内科
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历史
1957年Jervell和Lange-Nielsen等首先报道了1个LQTS家系，该家系中4个小孩有QT延长和晕厥，并伴有耳聋，其中3个小孩猝死，日后被称为Jervel-Lange-Nielsen综合征（JLNS），呈常染色体隐性遗传型，少见
1963-1964年Romano和Ward等又分别报道了同样具有家族倾向的心脏病，但不伴耳聋，后被称为Romano-Ward综合征（RWS），为常染色体显性遗传型，常见
1985年该类心脏病统一命名为长QT综合征
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内容提要
Q-T间期延长综合征（家族性肾上腺素能依赖性LQTS）可发生严重室性心律失常
因尖端扭转型室速、室颤、心室停搏而致晕厥和猝死，不伴心脏体征而易被误诊为癫痫
1991年以来对该病的诊治研究有突破性的进展，分子生物学研究已深入到基因水平，使合理诊治防止猝死初步有所改观
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本报告所指LQTS（Q-T间期延长综合征）为家族性肾上腺素依赖性Q-T间期延长，往往有但也不一定有家族史，较少患者有耳聋，心电图显示Q-T间期明显延长，－；因室速、室颤或心搏骤停而致反复发作性晕厥甚至猝死
获得性（acquired）Q-T间期延长不属于本报告所述范围
内容提要
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临床症状
年龄：多见于幼儿和儿童时期，围产期发现者罕见，有或无家族史，个别呈先天性耳聋。不发作时表现与常儿无异
症状：反复发作晕厥，表现抽搐、苍白、发绀、呕吐。用药物治疗或自行终止后表现嗜睡、疲乏、头痛，易被误诊为癫痫
诱因：游戏、过度活动、体力劳动、哭闹、情绪紧张等
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新生儿期早发现，早诊断，并及时治疗可预防发生严重心律失常和猝死，且能及时作家族成员筛查
围产期LQTS可在产前24-40孕周发现胎儿持续心动过缓，心律失常；胎儿或出生后心电图可见Q-T间期延长，反复TdP，间歇性T交替等
随访心电图与Holter记录示持续LQTS表现
胸部X线检查、超声心动图、脑电图检查与其他实验室检查均正常
用心得安或心律平治疗能成功地控制心律失常但也有因病情严重或治疗失效而死亡
临床症状
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心电图
基本节律为窦性，心率较缓慢，在70次左右
晕厥发作期间的心电图为T波宽大，直立或倒置，Q-T或Q-U间期延长，-;U波高于T波，T-U融合，不易分辨
Q-Tc延长的程度与发生心脏危象有关
室早或偶见，或频发，呈二联律，多源性
个别患者静息时Q-T间期正常
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晕厥发作前的心电图心动周期延长于不发作时的基本心动周期
晕厥发作时记录到尖端扭转型室速（Tarsade de Pointes），每隔3-10次心搏波群方向倒转。发作时间短暂者可以自行终止
心电图
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