《儿科肝脏疾病》PPT课件.pptx

文档介绍：临床表现
感染
遗传
代谢
王坤
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精品医学
一岁以内婴儿未明病因引起的以肝功能损害及病理性肝脏体征为主要表现的临床征候群，可伴有黄疸或无黄疸。
定义
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精品医学
临床诊断
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肝炎综合征？-------感染
年龄：6个月
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最常见嗜肝病毒。嗜肝病毒以乙型肝炎病毒常见，其次为丙型肝炎（二者常因母婴传播感染）、甲型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎、庚型肝炎等。
其他病毒最常见为巨细胞病毒，其次为风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒包括肠道病毒、肠腺病毒、人类免疫缺陷病毒等
病毒感染为主
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其他感染因素包括：细菌（如葡萄球菌、大肠埃希菌、肺炎球菌、伤寒杆菌、结核杆菌、李斯特菌等）和弓型体、先天性梅毒等
细菌感染相对少见
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注意补充营养素包括维生素及微量元素等。
对症治疗包括改善肝功能（门冬氨酸钾镁、氨基酸、促肝细胞生长素等）、退黄利胆（茵栀黄等中药制剂、熊去氧胆酸等），应用微生态制剂等；重症者按重症肝炎处理。
根据病情，淤胆严重者（排除肝外胆道闭锁）可慎重选用皮质激素
治疗
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首先确诊困难
更多可能是排除诊断
孤儿病…..
遗传、代谢疾病
是每百万人口中的患者不到1000人的罕见病
没有药厂研发、没有试剂诊断
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抗胰蛋白酶缺乏症
半乳糖血症
酪氨酸血症
遗传性果糖不耐受症
肝糖原累积症
先天性甲状腺功能低下
先天性垂体功能低下
先天性肾上腺皮质功能低下及脂质代谢性疾病
溶酶体病
囊性纤维化
先天性胆汁酸代谢障碍
进行性家族性肝内淤胆
尼曼匹克病（/型）
高雪病（婴儿型）
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先天性遗传代谢缺陷：
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外科疾病
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