文档介绍：溶血性贫血
溶血性贫血
(Hemolytic Anemia)
红细胞破坏
速率增加
超过骨髓造血
的代偿能力
发生贫血
在骨髓造血
的代偿范围内
虽有溶血
但不贫血
溶血性疾病
(Hemolytic Disease)
概 念
概念
指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。主要特点：贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。
骨髓有相当于正常造血能力6~8倍的代偿能力，因此当红细胞破坏增加，但骨髓造血功能可以代偿时可不出现贫血，称为溶血性疾病。
临床分类
遗传性红细胞膜结构与功能缺陷
遗传性红细胞内酶缺乏
遗传性血红蛋白病
获得性细胞膜锚连膜
蛋白(GPI) 异常-PNH
感染因素
化学因素
物理因素
免疫因素
机械因素
RBC外部因素
RBC内部异常
血管外溶血 ：由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫等。
血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，血红蛋白直接进入血浆。如血型不合输血后溶血、输注低渗液体、PNH。
临床分类－按溶血部位分类
发病机制
珠蛋白异常
红细胞酶缺陷
非免疫性因素
免疫性因素
红细胞膜异常
RBC易于破坏
寿命缩短
血管内溶血
血管外溶血
异常红细胞
破坏的场所
及其清除
造血功能代偿性增强
骨髓转换
髓外造血
红细胞膜支架异常
红细胞膜对阳离子的通透性改变
红细胞膜上吸附有抗体或补体
红细胞膜化学成分改变
发病机制－红细胞膜异常
RBC
内在缺陷
发病机制－红细胞酶缺陷
约90%葡萄糖通过糖酵解途径代谢，产生ATP，为维持红细胞
膜功能和各种生物反应提供能量，其代表为***酸激酶缺乏症
有5%-10%葡萄糖通过磷酸己糖旁路途径代谢，此为红细胞产
生还原型烟酰***腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH) 唯一来源。
NADPH是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护
细胞免受氧化损伤的重要生理物质，其代表为G6PD缺乏症。
某些嘌呤及嘧啶代谢酶异常可引起溶血性贫血，如嘧啶5’核苷酸酶缺乏症及腺苷酸激酶缺乏症等
RBC
内在缺陷
包括珠蛋白肽链结构异常（异常血红蛋白病）或肽链合成异常（珠蛋白生成障碍性贫血）。
异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体，造成红细胞变形性降低。
发病机制－珠蛋白异常
RBC
内在缺陷
温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏或清除。
冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏
发病机制－免疫性因素