文档介绍：第一章原发性肾病综合征
【概述】
肾病综合征（ , ）是肾小球疾病的一种常见临床类型，
以大量蛋白尿(＞小时或 5024 小时)、低白蛋白血症(＜
30)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特
征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者
之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。继发性病因常见于
糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾
肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、
肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生
性肾小球肾炎。
【临床表现】
1、症状和体征
起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲
下降等，部分患者可无
明显临床症状。除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、
高血压及不同程度肾功能减
退。其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较
疏松部位，如眼睑、颜面等
处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水
肿，严重的可发展至全身，
引起胸水、腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系，如
出现一侧下肢与体位无关的
固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者
水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症
（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化
道。其他如结核分枝杆
菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。在
严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自
发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的
并发症之一。临床上以
肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达 50%以上，其
次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但
以疾病初期和肾病未获
缓解时的发生率为最高。合并急性肾衰竭的主要原因有：
①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染
或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致
的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；
⑤肾间质水肿。
（4）代谢紊乱：肾病综合征患者存在明显的低蛋白血症，
蛋白代谢呈负平衡。
长期低白蛋白血症可造成患者营养不良、贫血、机体抵抗
力下降、生长发育迟缓、；甲状腺激素水平低下、钙磷代谢
紊乱、维生素 D 缺乏等。
【诊断标准】
原发性肾病综合征
1. 符合（1）尿蛋白＞或 5024 小时；（2）血浆白
蛋白＜30；
（3）水肿；（4）高脂血症。其中（1）（2）两项为
诊断所必需。
2. 排除引起肾病综合征的继发性因素和遗传性因素，
如系统性红斑狼疮性肾炎；
乙肝相关性肾炎；糖尿病肾病；肾淀粉样变性等。
【治疗方案及原则】
（一）一般治疗
1、注意休息，保持适度活动，避免感染。
2、限水限钠，每日摄取食盐 3g 以内，禁用腌制食物。
3、低脂优质蛋白饮食：适当摄入高质量蛋白质（1），
少油、低胆固醇饮食。
（二）利尿消肿
1．轻度水肿限水限钠效果欠佳者可用口服利尿剂治疗。
2．明显水肿患者可用袢利尿剂,注意利尿剂不宜长期使
用，宜间歇使用。
3．血浆白蛋白或血浆：建议用于：①严重低蛋白血症，
单用利尿剂效果不佳者；②血容量不足，低血压者；③应激
状态，如手术后等。
4. 渗透性利尿剂：如低分