文档介绍：桥本氏脑病
概述
桥本脑病( hashimotodisease,HE)由
brain?等在1966年首次报道,1例48岁女性,
甲状腺功能减退,多次发作性脑病,卒中
样起病,抗甲状腺抗体升高证实为桥本甲
状腺炎的病例。当时的描述是一种非常罕
见的、大多与桥本甲状腺炎伴发的脑病。
Brain L. Hashimoto's disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3: 2(7462): 512-4
概述
因为多数病人对激素或其它免疫抑制剂的
治疗反应良好,也称为伴发于自身免疫性
甲状腺炎的、激素反应性脑病或非血管炎
性、自身免疫性脑膜脑炎。
虽然迄今为止公开发表的病例报告只有近
200例,但因临床表现与许多神经系统疾病
相似、经常被误诊,因此推测HE的数量远
远不止这些。
发病机制
病因不详;自身免疫性神经内分泌疾病疾病,甲
状腺抗体或者是未确定的抗神经元的自身抗体,
既损伤甲状腺也损伤神经组织。
机制1:与免疫复合物沉积相关的自身免疫性脑血
管炎(依据:伴发其它自身免疫性疾病,女性多
见,CSF炎性改变,对激素治疗的良好反应);
但是多数病人血管造影无血管炎征象。
机制2:ADEM缓解型,T淋巴细胞介导的伴血脑
屏障破坏的淋巴细胞血管病(依据:易于缓解
缺乏血管破坏的病理学证据,死亡率低,治疗后
临床症状几近完全缓解)
发病机制
机制3:与桥本甲状腺炎是否有关?已经证实脑病
的发生与甲状腺激素功能无关,因为多数HE病人
无论是在发作期还是在缓解期,其甲状腺功能或
者正常、或者属于无症状的功能低下,10%的正
常人群出现ATPO等甲状腺抗体
不止一种机制导致了HE的发生。或许TPO在HE
病人的出现只是其它尚未知晓物质的替代标记物,
而正是通过血脑屏障的该物质激发了这种自身免
疫性脑病。在为数不多的脑活检中曾发现的小动
脉和小静脉周围淋巴细胞的浸润也支持这种观点。
病理
资料有限
炎性反应:报道最多,小血管周围轻度淋
巴细胞浸润,甚至形成血管周围淋巴细胞
套袖;
胶质增生:皮层、基底节、丘脑、海马等
灰质胶质增生,白质较轻;
脱髓鞘:髓鞘脱失但轴索保留
虽然对于确诊的帮助不大,但却可排除那
些具有类似表现的疾病,有助于鉴别诊断。
临床表现
发病率:
平均发病年龄44岁(范围9-84岁),22%病例发病
年龄<18岁。
女性多见,男女比例1:(-)
大部分呈急性或亚急性起病,类似于血管炎的
复发/缓解型和脑卒中样发作的病程(60%
也有表现为隐袭起病、持续性进展的认知障碍、
谵妄、精神异常、嗜睡直至昏迷的缓慢进展类型。
临床表现
没有家族性桥本脑病的报道
·可以合并其它自身免疫病(如SLE、I型糖
尿病等)
临床表现以认知障碍和行为改变最为突出
临床表现
震颤
84%
短暂性失语
73%
癫痫
66%
癲痫持续状态
12%
嗜睡
63%
步态不稳
63%
肌阵挛
8%
精神症状(包括幻觉和妄想)
36%
卒中样发作
27%
局灶性运动感觉障碍
临床表现
除脑受累的表现外,还可伴有周围神经受累
·脱髓鞘性周围神经病
·臂丛神经病
·感觉性神经节神经病
目前为止没有脊髓受累的报道