文档介绍：胆红素代谢紊乱
distenpered metabolism of the bilirubin
第一节、正常胆红素代谢
第二节、胆红素代谢紊乱
胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。
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第一节正常胆红素代谢
一、胆红素的来源
二、肝脏对胆红素的处理
三、胆红素在肠道中的代谢
四、血清胆红素
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一、胆红素的来源
（一）胆红素(bilirubin)来源
＊约80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。
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（二）胆红素的生成过程
部位
肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中
过程
衰老的RBC
网状内皮系统
Hb
血红素
胆绿素
胆红素
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胆红素的生成过程
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（三）胆红素在血液中的运输
意义
胆红素在生理pH情况下显亲脂疏水的性质,可自由透过细胞膜进入血液,再与血浆白蛋白结合成复合物转运到肝。
加强了血浆对胆红素的运输
限制了胆红素通过细胞膜而对组织造成毒害
竞争结合剂
如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等
运输形式
胆红素－白蛋白复合体
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二、肝脏对胆红素的处理
（三）肝细胞对胆红素的酯化
（四）肝细胞对胆红素的排泄
（一）肝细胞对胆红素的摄取
（二）肝细胞对胆红素的运输
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（一）肝细胞对胆红素的摄取
胆红素可以自由双向通透肝血窦、肝细胞膜表面进入肝细胞
肝细胞对胆红素有极强的亲和力
肝细胞膜表面有结合胆红素的特异受体
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（二）肝细胞对胆红素的运输
内质网
在胞浆与配体蛋白结合
胞浆两种载体蛋白: 肝细胞内阴离子结合蛋白（Y蛋白、Z蛋白）与胆红素形成复合物，并进入滑面内质网。
胆红素-配体蛋白复合体不仅可以增加其水溶性，胆红素被细胞内蛋白固定，还可防止胆红素再反流入血液。
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（三）肝细胞对胆红素的酯化
部位：滑面内网质
反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA）
酶：葡萄糖醛酸基转移酶（BGT）
产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素
胆红素
UDPGA
葡萄糖醛酸胆红素（肝胆红素/结合胆红素/酯化胆红素/直接胆红素）
GA转移酶
UDP
胆红素 - GA
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