文档介绍：第七章细胞中的能量转换
第一节线粒体
1890年R. Altaman首次发现线粒体,命名为bioblast,以为它可能是共生于细胞内独立生活的细菌。
1898年Benda首次将这种颗粒命名为mitochondrion。
1900年发现线粒体具有氧化作用。
Green(1948)证实线粒体含所有三羧酸循环的酶,Kennedy和Lehninger(1949)发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的。
Hatefi等(1976)纯化了呼吸链四个独立的复合体。Mitchell(1961-1980)提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。
一、形态与分布
线粒体一般呈粒状或杆状,环形,哑铃形、线状、分杈状或其它形状,~1μm,~ 。蛋白质占线粒体干重的65-70%,脂类占25-30%。
数目一般数百到数千个,肝细胞约1300个线粒体;单细胞鞭毛藻仅1个,酵母细胞具有一个大型分支的线粒体,许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。
通常结合在微管上,分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中呈均匀分布;在肾细胞中靠近微血管,呈平行或栅状排列;肠表皮细胞中呈两极性分布,集中在顶端和基部;在精子中分布在鞭毛中区。
线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移,微管是其导轨,由马达蛋白提供动力。
二、超微结构
线粒体由内外两层膜封闭,包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区域。
1、外膜:含40%的脂类和60%的蛋白质,具有孔蛋白(porin)构成的亲水通道。标志酶为单胺氧化酶。
2、内膜: 含100种以上的多肽,蛋白质和脂类的比例高于3:1。通透性很低,仅允许不带电荷的小分子物质通过,大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。内膜向线粒体基质褶入形成嵴(cristae),嵴能显著扩大内膜表面积(达5~10倍),嵴有两种类型:①板层状,②管状。嵴上覆有基粒(elementary particle),基粒由头部(F1偶联因子)和基部(F0偶联因子)构成。
线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜,内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。
3、膜间隙:是内外膜之间的腔隙,延伸至嵴的轴心部,腔隙宽约6-8nm。由于外膜具有大量亲水孔道与细胞质相通,因此膜间隙的pH值与细胞质的相似。标志酶为腺苷酸激酶。
4、基质:为内膜和嵴包围的空间。除糖酵解在细胞质中进行外,其他的生物氧化过程都在线粒体中进行。催化三羧酸循环,脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类均位于基质中。标志酶为苹果酸脱氢酶。
基质具有一套完整的转录和翻译体系。包括线粒体DNA(mtDNA),70S型核糖体,tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。
基质中还含有纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质,内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
线粒体的电镜照片
管状脊线粒体
线粒体结构(扫描电镜)
线粒体结构模型
心肌细胞和精子尾部的线粒体
三、线粒体化学组成及酶的定位
①化学组成
蛋白质占65-70%,脂质25-30%(磷脂);与脂蛋白质的比值,:1,外膜为1:1;基质中含有DNA、RNA、核糖体、致密颗粒和上百种酶。
②线粒体酶的定位
140余种,37%氧化还原酶,10%合成酶,9%水解酶,标志酶30余种,主要在内膜和基质中。
真核细胞线粒体中代谢反应图解
四、线粒体的功能:
亚线粒体小泡的分离与重组
,发现内膜碎片可自然卷曲成颗粒朝外的小膜泡。(亚线粒体小泡)
(一)氧化磷酸化的分子
结构基础