文档介绍：支 气 管 扩 张
2021/3/15
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支气管扩张（ bronchiectasis ）
定义：
是支气管慢性异常扩张的疾病，
由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致于支气管管腔扩 张和变形。
主要临床表现为慢性咳嗽，咳大量脓痰和（或）反复咳血。
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病因和发病因素
一、支气管-肺组织的感染和阻塞
多继发于儿童、青少年时期麻疹、百日咳及支气管肺炎。
儿童支气管管腔细，管壁薄，易阻塞。
细支气管周围组织纤维化，牵拉，致支气管变形扩张。
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肺结核纤维组织增生牵拉，或支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，致支扩。
吸入腐蚀性气体、曲霉菌感染均可损伤支气管壁，并继发感染，引起支扩
主要病原菌：流感嗜血、肺炎球、卡他摩拉
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呼吸道阻塞、管外淋巴结压迫，均可导致远端支气管-肺组织感染。
阻塞致肺不张，胸腔内负压直接牵拉支气管管壁，致支扩。
中叶综合征：中叶支气管细长，周围淋巴结多，常因肿大淋巴结压迫支气管，引起中叶不张，好发支扩。
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二、支气管先天性发育缺损和遗传因素
巨大气管-支气管症
Kartagener 综合征：软骨发育不全或弹性纤维不足，致支扩，伴鼻窦炎及右位心。
肺囊性纤维化：气道上皮细胞氯离子通道调节缺陷，水、电解质跨膜转运障碍，粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加，痰液粘稠，引起阻塞、感染
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三、机体免疫功能失调
类风关
克隆病
溃疡性结肠炎
系统性红斑狼疮
哮喘
与免疫相关
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病 理
继发于感染性病变的支扩多见于下叶。
左下叶、舌叶支扩多见：左下支气管细长、与主气管夹角大、心脏压迫、引流不畅；舌叶开口与下叶背段开口临近
按扩张形态分为囊状、柱状、混合。
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典型的病理：
支气管壁组织破坏所致的管腔变形扩大；
粘膜表面溃疡、炎症；
柱状纤毛上皮被鳞状上皮替代；
杯状细胞及粘液腺增生，管周结缔组织丢失；
常伴毛细血管扩张，支气管动脉与肺动脉的终末支扩张、吻合，血管瘤形成。
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病 理 生 理
阻塞性
混合性
通气血流比例失调
动静脉样分流
低氧血症
肺泡毛细血管破坏
肺心病
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