文档介绍：医学免疫学
上海第二医科大学免疫教研室
第十八讲免疫缺陷病（21）
一、概述
Immunedeficiency diseases （IDD）
免疫系统、功能异常→疾病
机制：免疫细胞免疫分子信号转导等缺陷
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医学免疫学
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2. 分类
（1）原发性免疫缺陷病（PIDD）
体液免疫缺陷
联合免疫缺陷
补体缺陷
吞噬缺陷
（2）继发性免疫缺陷病（SIDD）
细胞免疫缺陷
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3. 特点
反复、持续严重感染
伴有自身免疫病
好发肿瘤
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二、原发性免疫缺陷病（PIDD）
免疫系统先天性（多为遗传）发育缺陷所致
原发性B细胞缺陷
性联无丙种球蛋白血症（男性发病）
Btk gene缺陷→B不能发育（pre-B），不能合成Ig
无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡
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选择性IgA、IgG缺陷
gene不详
性联高IgM综合征
男性发病
CD40L gene 突变，T不表达CD40L
B无法活化、转类受阻（IgM→IgG、A、E）
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2. 原发性T细胞缺陷
DiGeorge综合征
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T细胞信号转导缺陷
CD3-γ缺陷
ZAP-70缺陷
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