文档介绍：帕金森病及其病理学机制
帕金森病的诊断
临床表现的识别
有助于早期诊断的辅助检查
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临床上以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障
碍为特征
主要病理改变是黑质致密部、蓝斑和中缝核等处的多巴***能神经元严重缺失，尤以黑质最明显。残留的神经元胞浆内出现同心形的嗜酸性包涵体 (Lewy小体)
陈生弟主编. 帕金森病临床诊治手册. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2008. 1
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3
含色素的多巴***能神经元缺失
正常黑质
正常
黑质多巴***能细胞变性
帕金森病
组织病理学特征： Lewy小体
Gibb WR, Lees Appl Neurobiol 1989;15:27-44.
图片由JJ Hauw博士(法国巴黎Pitié-Salpêtrière医院神经病理科)提供。
图片由É tienne Hirsch博士(INSERM U679，法国巴黎Pitié-Salpêtrière医院)提供。
脑外观无明显改变
切面上黑质和蓝斑脱色——最突出
苍白球、壳核和尾状核外观正常——重要阴性佐证
黑质致密区的DA神经元明显减少(＞50%出现症状)，胶质细胞增生
神经元内包涵体——Lewy body (LBD)
刘道宽，等. 主编. 锥体外系疾病，2000第一版，P42
正常
PD
正常
PD
黑质神经元通路
壳核
尾状核
黑质致密部
突触核蛋白
泛素
病理学表现
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1期(延髓):嗅觉障碍
2期(桥脑被盖): 睡眠，头痛，运动减少，情感等
3期(中脑):体温调节，认知，抑郁，背疼等
4期(纹状体)：四主症(震颤,强直,运动迟缓,平衡障碍)
5期(新皮层): 运动波动，频发疲劳
6期(新皮层): 错乱，视幻觉，痴呆，精神症状
Olanow CW，et al. Neurology. 2009 May 26;72(21 Suppl 4):S1-136.
帕金森病病理并非始于黑质致密部
5
1&2期
3&4期
5&6期
Hawkes et al., Parkinsonism and Related Disorders 16 (2010) 79–84
帕金森病时间轴
临床发病
20年前驱症状
20年疾病期
症状
嗅觉减退
便秘
膀胱功能障碍
睡眠障碍
肥胖
抑郁
Ⅲ
平衡障碍
病理
肠壁神经丛
嗅球
脑神经Ⅹ
蓝斑
尾状核
巨细胞网状核
黑质
杏仁核
马特奈基底核
脚桥核
颞叶
TEC
CA-2神经层
丘脑核
前额皮层
第三感觉联合区
第二；然后第一运动感觉区
交感神经系统
Braak 分期
Ⅰ
单侧震颤肌强直
运动不能
Ⅱ
双侧发病
Ⅳ
跌到
依赖他人
认知功能衰退
Ⅴ
坐轮椅或卧床
痴呆
Hoehn & Yahr 分期
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帕金森病及其病理学机制
帕金森病的诊断
临床表现的识别
有助于早期诊断的辅助检查
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陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 131-135.
静止性震颤
肌僵直
动作迟缓
姿势和步态异常
姿势异常
肌僵直
震颤
动作迟缓步态异常
帕金森病的主要运动症状
频率4-6Hz
多从一侧上肢远端开始，逐渐扩展到其他肢体
表现出“搓丸样动作”
应激状态、兴奋或焦虑时加重；主动运动和躯体肌肉完全放松时减轻或消失1
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陈生弟主编. 帕金森病[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2006: 131.
Collins-Praino LE, et al. Front Syst Neurosci. 2011 Jul 4;5:49.
超过70%的PD患者会出现震颤2
最初往往仅发生于一只手，很像在拇指与食指之间滚动一个药丸的动作
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分类
特点
病因
静止性震颤
静止状态出现，肌肉活动时减轻或消失
帕金森病震颤
(红核震颤可有较轻的静止性震颤)
姿势性震颤
特定姿势或体位诱发
增强的生理性震颤、原发性震颤、直立性震颤、心因性震颤(红核震颤及肌张力障碍性震颤可有较轻的姿势性震颤)
运动性震颤
运动诱发，肌肉松弛时消失
小脑性震颤、红核震颤、肌张力障碍
陈生弟主编. 帕金森病. 北京: 人民卫生出版社, 2006: 189-191.