长骨嗜酸性肉芽肿.pptx

文档介绍：随访读片
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临床症状、体征
左小腿可扪及一肿块，×，质中，无压痛，无局部皮肤发红，边界清楚，与周围无粘连。左下肢远端感觉、血运可，余肢体未见明显异常。
实验室检查无明显特殊。
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初诊X线、ct
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一月后复查
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手术记录
取肿块周围纵行切口，依次切开皮肤，皮下组织，深筋膜至骨膜，切开骨膜，骨刀于胫骨表面开约直径5mm孔，刮勺搔刮骨囊肿，见黄白色肉芽状软组织，质软，无活动性出血。予搔刮干净后，稀碘伏，生理盐水冲洗伤口后，松驱血带，查无活动性出血，清点器械纱布无误后缝合皮下组织，皮肤。
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病理结果
肉眼所见：
送检组织一块大小1*1*，**。
镜下所见：
瘤细胞呈圆形、卵圆形，胞浆丰富粉染，核形欠规则，可见核沟，瘤细胞弥漫分布，可见多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化（I172543）：S100+、CD1a＋、CD68＋、Ki67＋（30%）、MPO-、TDT-、LCA+、CD43+。
病理诊断：
“骨腔囊肿”朗格罕细胞组织细胞增生症。
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郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH
是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。
以大量郎格罕细胞增殖和嗜酸性细胞浸润为特征的肿瘤样增生性病变。
目前多认为它们是树突状细胞增生症的主要形式，与免疫功能异常有关。
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嗜酸细胞肉芽肿eosinophilic granuloma
占LCH的70%
孤立性病变多于多发性病变
许多无症状者可能低估其它部位骨病变的可能性
好发于男性，多见于儿童及青少年
任何骨骼均可受累
骨干及干骺端病灶多于骨骺，可跨生长板
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临床表现
局部疼痛、压痛、肿胀和肿块
脊柱病变可出现活动受限、侧弯/后凸畸形、神经症状
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