皮肤性病学：硬 皮 病.ppt

文档介绍：硬 皮 病
硬皮病是以皮肤中出现胶原异常沉积引起的纤维化和硬化，导致皮肤严重增厚与僵硬改变为特点的疾病，除皮肤外，亦可累及内脏。
发病率:4～，系统性硬皮病女：男为12:1，:1。
发病高峰年龄局限性硬皮病为30～40岁，系统性硬皮病为45～54岁。
一、病因及发病机制
本病病因及发病机制目前尚不清楚，主要有血管异常，免疫学异常, 胶原代谢异常假说。
二、硬皮病的分类
本病为一病谱性疾病，病谱的一端为局限性的皮肤硬化，另一端是系统性硬化病，两极型之间可见一些中间型：泛发性硬斑病，肢端硬皮病和CREST综合征。
三、临床表现
（一）局限性硬皮病：
1、线性硬皮病
（1）女性多见，女∶男=3∶1
（2）好发部位：一侧肢体，肋间神经分布区，前 额。
（3）皮损：带状红斑→萎缩，累及皮下脂肪、肌肉萎缩、硬化固定于下方组织。
发生于头面中者常并发面部偏侧萎缩。
2、硬斑病
可发生于任何年龄及任何部位
淡红色水肿性斑点状、斑片状损害→扩大，象牙白，中央发硬、色素减退、边缘绕以红色、紫红色→萎缩、色素异常。