文档介绍：ＫＤＩＧＯ指南解读：特发性膜性肾病治疗
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膜性肾病（ｍｅｍｂｒａｎｏｕｓｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙ，ＭＮ）是成年人肾病综合征（ＮＳ）患者中常见的病理类型，儿童发生率＜３％，近５０％的患者肾功能会恶化，需要规范的治疗。
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ＭＮ的评估
对经肾活检病理检查明确为ＭＮ的患者进行适当的进一步检查以排除继发性因素（未分级）特发性膜性肾病（ＩＭＮ）是指原因不明的肾小球疾病，是 “ 排除性诊断” 。近期的一项研究表明，７０％～８０％的ＩＭＮ患者存在针对Ｍ型磷脂酶Ａ２受体（ＰｈｏｓｐｈｏｌｉｐａｓｅＡ２Ｒｅｃｅｐｔｏｒ，ＰＬＡ２Ｒ）非连续表位的循环抗体，主要以ＩｇＧ４亚型为主。而这种自身抗体在继发性ＭＮ患者体内罕见或缺如。如果ＰＬＡ２，并且敏感而特异性高的检测抗体的方法有效，那它将是诊断ＩＭＮ的一个有价值的指标。
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膜性肾病的诊断
诊断依赖于肾活检组织检查，诊断要点包括毛细血管壁增厚，正常细胞构成，
免疫荧光见ＩｇＧ和Ｃ３沿毛细血管壁分布以及电镜
下见上皮下致密物沉积。
ＩＭＮ的诊断必须排除所有的继发因素，
通过病史、体格检查、合适的实验室检查（如血清学、影像学检查等），继发性ＭＮ中儿童
（７５％）较***（２５％）更常见。
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继发性ＭＮ的原因
原因比较多
有自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）
感染性疾病（如乙型肝炎、丙型肝炎等）
恶性疾病（如肺癌、霍奇金淋巴瘤等）
药物或毒物（如金、青霉***等）
其他（如糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性肥大细胞增多症等）。
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*** ＩＭＮ免疫抑制剂治疗的时机
糖皮质激素和免疫抑制剂治疗时机
推荐表现为ＮＳ，并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
（１）经过至少６个月的降压和降蛋白尿治疗，观察期内，２４ｈ尿蛋白持续超过４ｇ，并且维持在基线水平５０％以上，且无下降趋势（１Ｂ）。
（２）存在与ＮＳ相关的严重、致残或威胁生命的临床症状（１Ｃ）。
（３）在确诊后６～１２个月内血清肌酐（Ｓｃｒ）升高≥３０％，但估算肾小球滤过率（ｅＧＦＲ）不低于２５～３０ｍＬ／（ｍｉｎ ·１  ７３ｍ２），且上述改变为非ＮＳ并发症所致（２Ｃ）。
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（４）对Ｓｃｒ持续＞３０９  ４μ ｍｏｌ／Ｌ［ｅＧＦＲ＜３０ｍＬ／（ｍｉｎ·１  ７３ｍ２）］及肾脏体积明显缩小（长径＜８ｃｍ）者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议避免使用免疫抑制剂治疗（未分级）。
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疗效判断标准
（１）完全缓解：２４ｈ尿蛋白＜０  ３ｇ［尿蛋白肌酐比值（ｕＰＣＲ）＜３００ｍｇ／ｇ或＜３０ｍｇ／ｍｍｏｌ］，至少在１周以上两次检查确认，并且血清白蛋白及Ｓｃｒ正常。
（２）部分缓解：２４ｈ尿蛋白排泄＜３  ５ｇ（ｕＰＣＲ＜３５００ｍｇ／ｇ或＜３５０ｍｇ／ｍｍｏｌ），并且尿蛋白减少要达到或超过５０％；至少在１周以上两次检查确认，并且有血清白蛋白正常或升高和稳定的Ｓｃｒ水平。
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ＩＭＮ最常见的表现是ＮＳ。大约５０％的患者有持续大量蛋白尿，并最终发展为终末期肾脏疾病（ＥＳＲＤ），其中３０％～４０％的患者存在持续ＮＳ，１０年左右的时间可能发展为ＥＳＲＤ
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自发缓解和疾病进展的可能性取决于发病后年龄、性别、蛋白尿程度以及肾功能。疾病进展的风险对于那些２４ｈ尿蛋白＞８  ０ｇ，持续６个月的患者最高。具有正常肌酐清除率，持续２４ｈ尿蛋白＜４  ０ｇ且有稳定肾功能的患者，为恶化进展低风险。患者完