文档介绍：系统性红斑狼疮(SLE)
*
.
SLE是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
　本病以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾脏、中枢神经）损害者预后较差。
　女性多见，尤其是２０～４０岁的育龄女性。
*
病因
（一）遗传
１．有资料表明，然而，大部分病例不显示有遗传性
２．易感基因
（二）环境因素
１．阳光
２．药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发
（三）雌激素
女性患者明显高于男性。
*
发病机制及免疫异常
外来抗原引起人体的B细胞活化。
易感者因免疫耐受性差，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
*
（一）致病性自身抗体,其特征为：
１．IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力
２．抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶贫。
３．抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏，引起新生儿心脏传导阻滞。
４．抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少****惯性自发性流产）抗核糖体抗体又与NP-SLE有关
*
（二）致病性免疫复合物
SLE是一种免疫复合物病。
（三）T细胞和NK细胞功能失调
SLE的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4+T细胞的作用，因而在CD4+T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。
T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使得自身免疫持续存在。
*
病理
主要表现为炎症反应和血管异常，可以出现在身体任何部位。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。
受损器官的特征性变化是：
１．苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）
*
２．“洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。
此外，心包、肺、神经组织等亦可出现上述基本病理变化。
如作免疫荧光及电镜检查，几乎都可发现肾病变（狼疮肾炎）
*
临床表现：
多样性的表现，早期症状往往不典型。
（一）全身症状
活动期，大多表现为低、中度的发热，应除外感染的因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。
（二）皮肤和黏膜
８０％患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑等，其中以颊部蝶形红斑最具特征性
*
*