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重症肌无力诊断和治疗的新进展(ppt43)(1).ppt

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重症肌无力诊断和治疗的新进展(ppt43)(1).ppt

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重症肌无力诊断和治疗的新进展(ppt43)(1).ppt

文档介绍

文档介绍:重症肌无力诊断和治疗的新进展
1
定 义
重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR),主要由AchR的抗体介导的细胞免疫依赖性,补体参与的自身免疫性疾病。
2
历史:
1672-英国牛津生理学家Thomas Willis描述第一例MG的表现。
1877-伦敦Sameul Wilks报道了第一例肌无力危象。
上世纪初认识临床表现
上世纪30年代定位于突触前膜
上世纪60年代认为与自身免疫有关
上世纪70年代初将α-银环蛇***用于本病的研究,才发现病变部位。
3
证明与免疫障碍有关的条件
1、常合并其它自身免疫性疾病,如甲亢、SLE、干燥综合征、肌炎等。
2、血中可测到多种自身抗体,如AchRab、ANA、抗心肌抗体和抗突触前膜抗体等。
3、有T细胞和NK细胞表型的变化。
4
证明与免疫障碍有关的条件
4、胸腺增生或肿瘤。
5、胸腺中上皮样细胞表面有AchR样抗原决定族的表达。
6、MG的病变部位不仅仅是在神经肌肉接头处。
5
乙酰胆碱受体的结构
6
实验根据:
1、MG病人的CSF中AchRab(+) IgG增高
2、MG病人有EEG异常
3、有细胞免疫和免疫调节的异常(见作者1999文章)
4、伴有心脏损害(见作者1999文章)
7
临床根据:
1、MG病人发现有锥体束征
2、MG病人发现有心肌和肝脏病变心力衰竭和心肌损害
3、有植物神经受累血管舒缩功能障碍、瞳孔扩大,对光反射减弱或消失
8
9
10

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