文档介绍:1965年,Jouver和Delorme发现双侧对称脑桥被盖部病变的猫在快速眼动(REM)睡眠出现刻板行为,肌张力不消失的现象。直到1986年,Schenck等才在人类报道快速眼动睡眠行为障碍(RBD),第一次对RBD的临床特点做了比较全面、严格的总结,明确将其归类于一种新的睡中异常障碍。
1、定义
在《国际睡眠障碍分类第2版》的分类中,RBM是一种睡中异常障碍,睡中异常包括一组在睡眠中发生的行为、情绪、认知、梦和自主神经系统的非期望性事件,这些事件可出现在入睡过程中、睡眠中或觉醒过程中,而RBD是在REM睡眠期出现的可导致患者受伤和/或睡眠中断的异常行为。
2、分类
RBD包括急性型和慢性型,急性型通常指药物中毒、撤药、或滥用酒精者停止饮酒。而慢性型更为常见,为通常所指的RBD
慢性型包括特发性和症状性RBD,25-60%的RBD为特发性。其余患者与神经系统疾病有关,最常见的神经变性疾病和发作性睡病。神经变性病中主要是多系统萎缩(MSA)和帕金森病,痴呆也比较常见,偶有进行性核上性麻痹、皮质基底节变性的报道;其他常见病包括缺血性脑血管疾病、脑干肿瘤、多发性硬化等。儿童期发病者多有神经系统疾病,常为发作性睡病、脑干肿瘤等。
3、临床表现
RBD最常见的主诉是与睡眠相关的受伤。主要临床表现是睡眠中突发的、通常是大幅度的运动行为,伴有生动的、内容各异的梦。最常见的行为是在床上挥动胳膊击打、踢腿、说话、喊叫、刻板行为、起床,也可出现磨牙、大笑、唱歌、打电话、夜间行走。这些行为可对本人或同伴造成伤害。每次发作持续数秒到数十分钟。
在发作期间,患者易被唤醒,且醒后不会出现意识浑浊。患者的行为与梦境密切相关。梦境通常是比较生动的、充满剧烈的活动,常存在愤怒和恐惧的体验;多为患者防御不熟习的人或动物、昆虫攻击。
4、流行病学特点
RBD可发生在任何年龄的人群,但以50岁以上的男性多见。不论是特发性还是与神经系统疾病和其他疾病相关的症状性都以男性多见。RBD的人群患病率尚不清楚,%,%。
RBD主要的危险是男性和年龄≥50岁,以及潜在的神经系统疾病,特别是帕金森、Lewy小体性痴呆,发作性睡病和卒中。另外,越来越多的观察到一些药物的诱发作用,尤其是文拉法辛、5—HT在摄取抑制剂等抗抑郁剂。特发性的RBD在儿童和女性中似乎少见。
5、病因和病理机制
现有证据提示RBD、神经系统变性疾病和共核蛋白病变之间存在比较密切的关系。共核蛋白病包括一组神经退行性障碍,如帕金森氏病、Lewy小体性痴呆等,共核蛋白病理性沉积可能与临床症状的发生和发展,以及受累脑区的退行性变有密切的相关。
RBD很可能是这些神经退行性疾病的早期症状。而以tau蛋白变性作为重要病理学特征的阿尔茨海默病,虽然REM睡眠期肌张力缺失现象比较常见,但典型的RBD却相对少见。所以,伴有RBD的痴呆提示有Lewy小体性痴呆的可能。特发性RBD患者的神经心理研究显示其视空间结构和视空间学习能力障碍,也提示RBD与Lewy体痴呆有关。