文档介绍：内科学系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
多种
自身
抗体
存在
多系
统损
害
内科学系统性红斑狼疮
病因
遗传
环境因素
雌激素
内科学系统性红斑狼疮
TcRβ链
超抗原
MHC Ⅱ类分子
TcRα链
已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠***及支原体产物。
超抗原结合到TcRβ V，被一组或几组TcR识别。
超抗原结合到MHC Ⅱ类分子上，无须抗原加工和MHC Ⅱ类分子限制
T
B
内科学系统性红斑狼疮
发病机制
,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.
致病性自身抗体
致病性免疫复合物
T细胞和NK细胞功能失调
内科学系统性红斑狼疮
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
抗血小板抗体 血小板减少
抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫
抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞
抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征
抗核糖抗体 神经精神狼疮
内科学系统性红斑狼疮
致病性免疫复合物 增高的原因有:
清除IC的
机制如补
体受体或
Fcγ受体
异常或早
期补体成
分低下
IC形成
过多（抗
体量多）
因IC的
大小不
当而不
能被吞
噬或排
出
内科学系统性红斑狼疮
病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积
抗体的直接侵袭
血管壁
的炎症
和坏死
继发血栓
局部组
织缺血
和功能
障碍
内科学系统性红斑狼疮
受损器官的特征性改变是:
苏木紫小体:细胞
核受抗体作用变性
为嗜酸性团块
洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物.
内科学系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
内科学系统性红斑狼疮