文档介绍：常见血液病-MPN骨髓增殖性肿瘤
MPN概念
2008年以前又称骨髓增殖性疾病（MPD）
是一组克隆性造血干细胞疾病。
一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖。
发病可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化过程中，受不明原因刺激而产生的失控性、持续性增殖病变。
WHO根据形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学及临床特征对造血及淋巴组织肿瘤分类
WHO分类更全面，在科学性上有很大进步
2001年正式出版，覆盖了所有的造血系统和淋巴组织肿瘤性疾病
最新修订的第4版2008年发行
随着我国实验室检验技术的开展和提高，WHO分类标准也在国内为临床医生所接受
WHO造血及淋巴组织肿瘤分类
骨髓增殖性肿瘤（MPN）
伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤
骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）
骨髓增生异常综合征（MDS）
急性髓系白血病（AML）
WHO-2008年髓系肿瘤分类
MPN分类
慢性粒细胞性白血病（CML）
真性红细胞增多症（PV）
原发性血小板增多症（ET）
原发性骨髓纤维化（PMF）
慢性中性粒细胞白血病（CNL）
慢性嗜酸性粒细胞白血病
肥大细胞疾病
MPN-不能分型
MPN共同特征
病变发生在多能造血干细胞；
各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主，同时均有不同程度累及其他造血细胞的表现；
各病之间可共同存在或相互转化，最终进展为骨髓衰竭或转为急性白血病
细胞增生还可发生于肝脾淋巴结等髓外组织。
共同的临床特点
血象一系或多系数量增多和/或质的异常
脾肿大
出血倾向
血栓形成
髓外化生
慢性粒细胞白血病
chronic myeloid leukemia， CML
慢性期
急变期
加速期
临床表现
起病缓，早期常无自觉症状，逐渐出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
脾肿大为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。
大多数病人可有胸骨中下段压痛。
白细胞淤滞症：血象白细胞大于100109L，呼吸困难、头晕、发热等。
半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大。
慢性期可持续1～4年。
慢性期：