文档介绍:韦尼克脑病
概述
韦尼克脑病:由于维生素B1(硫***素)缺乏引起的代谢脑病
临床“ 三联征”:意识障碍、眼肌麻痹和共济失调
眼征是临床诊断最主要的依据
病因
引起维生素B1 缺乏的最常见原因
长期酗酒导致的慢性酒精中毒
胃肠道疾病导致硫***素摄入、吸收缺乏
妊娠、呕吐等硫***素需求、流失增加
恶性消耗性疾病:白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等
发病机制
VB1--糖三羧酸循环重要辅酶--引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积
最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、 中脑导水管周围, 因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富
因此, MR I图像上We r n i c k e脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。
临床诊断
欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南
膳食营养缺乏
眼征
小脑功能障碍
精神状态异常或记忆损害
满足以上4条中至少2条
高效液相色谱法测定全血硫***素浓度
实验室检查
血维生素 B1、尿维生素B1 低下
血***酸、乳酸浓度增高
影像学表现
颅脑CT对本病诊断价值不大
急性期,头颅 CT往往是阴性的
亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。
影像学表现-MR
首选;敏感性53%,特异性93%
丘脑内侧、 第三、 四脑室、 导水管周围、可累及乳头体、延髓、大小脑半球
对称性异常信号
T2FLAIR显示更为清楚
DWI可呈不同程度高信号
增强扫描可有强化、也可无强化
无占位征象
病例一
男 58y
病史:1月前上腹隐痛,食欲下降,半流质饮食,体重下降明显;外院胃镜示:胃窦腺癌
行“远端胃切除术”后 11天:患者现嗜睡,能够唤醒,但后又入睡,右侧瞳孔对光反射消失,左侧瞳孔对光反射灵敏。
术后11天MR
T2W-FLAIR