文档介绍：系统性红斑狼疮肾内科
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三、流行病学
好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段，女：男为7～9：1。
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四、临床表现
常见临床表现
1、 SLE特征性改变：鼻梁和双颧颊部蝶形红斑；
2、SLE的皮肤损害：光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。
3、SLE口或鼻黏膜溃疡常见。
4、关节痛：对称性、多关节，伴肿胀，通常不引起骨质破坏。
5、SLE常见的全身症状：发热、疲乏、消瘦。
累及脏器表现
1、肾脏：蛋白尿、血尿、高血压、水 肿；
2、神经、精神系统：轻者（头痛、性格
改变、认知障碍）；重者（癫痫持续状态、器质性脑病、昏迷，为预后不良指征）；
3、血液系统：贫血、WBC和/或PLT减少
4、肺部：胸膜炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎；
5、心脏：心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎、心功能不全、心律失常、心梗；
6、消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、肝损害；
7、其它：眼部受累（结膜炎、葡萄膜炎、眼底、视神经病变），继发性干燥综合征。
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系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 发生率（%）
疲劳 80～100
发热 ﹥80
消瘦 ﹥60
关节痛 ～ 95
皮肤损害 ﹥ 80
肾脏病变 ～ 50
胃肠道病变 38
呼吸道病变 ～ 98
心血管损害 46
淋巴系统损害 ～ 50
中枢神经症状 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
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五、实验室及其它辅助检查
一般检查
自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理
影像学检查
血常规
尿常规
血沉
抗核抗体谱
抗磷脂抗体
抗组织细胞抗体
C3
C4
CH50
SLE50﹪
代表SLE
活动性
诊断
治疗
预后
MRI
CT
抗核抗体谱
抗核抗体
抗dsDNA抗体
抗ENA抗体
RNP
Sm
rRNP
SSA
SSB
敏感性95%，
特异性65%
特异性95%，
敏感性70%
特异性99%，
敏感性25%
抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物；
抗组织细胞抗体包括抗红细胞抗体、抗血小板抗体。
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六、诊断标准
1．颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位
2．盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕
3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到
4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性
5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液
6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎
7．肾脏病变 尿蛋白定量(24 h)>0．5 g或+++，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)
8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱
9．血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少．或血小板减少
10．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、
狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)
11．抗核抗体 在任何时候