文档介绍:帕金森病年指南解读
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目 录
指南制定的背景
第三版PD治疗指南解读
新版指南较既往指南的更新
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我国帕金森病形势严峻
我国65岁以上人群总体患病率为1700/10 万,并随年龄增长而升高,给家庭和社会都带来了沉重的负担
据估计,大于55岁的老年人中有170万PD患者
Zhang ZX,et al. Lancet. 2005 Feb 12-18;365(9459):595-7.
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Braak分期
H & Y分期
Hawkes CH,et al. Parkinsonism and Related Disorder, 2010,16:79-84.
临床发病
症状
嗅觉减退
便秘
睡眠障碍
抑郁
立体视觉障碍
I
单侧震颤
肌强直
运动不能
II
双侧肢体疾病
III
平衡障碍
IV
跌倒
部分依赖性
认知功能下降
V
活动受限
完全依赖
痴呆
5~20年前驱症状
15~30年发病阶段
0
+10y
+20y
-10y
-20y
1
2
3
4
5
6
病理
肠道神经丛
嗅球
舌咽
迷走运动神经背核受累
蓝斑
中缝核尾端
大细胞网状结构
延髓受累
脑黑质
扁桃体(CN)
桥脑被盖受累
颞叶皮层神经原纤维
CA-2丛
丘脑髓板内核
前额皮质
第三感觉联合区
初级、第二运动和感觉区
帕金森病病理发展与临床进展
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疾病分期
易感
人群
高危
人群
患者
携带易感基因
有环境危险因素
生物标记物异常
分子影像学异常
存在非特异症状
出现典型运动症状
特征
携带易感基因、存在环境暴露
PET显像多巴***神经元减少/突触核蛋白增加
嗅觉减退、交感神经节变性
单独震颤或动作慢
多个症状符合诊断标准
一级预防
二级预防
帕金森病临床分期诊断
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MDS制定的帕金森病新定义
一种临床上以运动障碍为主要表现、左旋多巴治疗有效、其它临床表现典型、同时缺乏提示存在其它疾病表现的帕金森病综合征;
病理改变以黑质致密部突触核蛋白沉积和多巴***神经元丢失为特征;但也有临床表现为帕金森的病人无多巴***神经元丢失(SWEDD);
典型病理改变可以“偶发性”出现(15%机会,是临床路易小体疾病的5倍),但缺乏运动症状或存在非运动症状(如RBD或自主神经障碍):
临床前期(无症状):指存在突触核蛋白,并没有非特异症状;
前驱期:存在突触核蛋白病理变化,并有非运动症状
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临床诊断对经验的依赖性
目前PD诊断仍然依靠大夫的经验,专家的意见是金标准
绝对准确不可能(75~95%)
PD相关疾病谱的异质性
不同的病理基础(经典与叠加)
不同的疾病进程(如SWEED)
因此,设立规范统一的临床诊断标准的目的是让经验少的大夫能尽可能按照“标准”而提高其准确率和诊断的可重复率,从而提高临床研究中入选病人的一致率
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诊断的确定性
临床诊断无法达到100%的准确性
在实际工作中必须平衡敏感性和特异性(假阳性与假阴性—误诊与漏诊)
Clinically Established PD: 特异性达到90%以上
Clinically Probable PD: 特异性和敏感性都达到80%以上
通过增加辅助标准调节敏感性(支持标准)和特异性(排除标准)
通过权重指标进一步调节所需特异性:绝对排除指标(absolute exclusion criteria)和警示指标(red flag)
时间/病程因素需要考虑
辅助检查的作用
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MDS帕金森病诊断标准
帕金森综合征: 必须有运动迟缓和静止性震颤或肌张力增高两者之一。
Bradykinesia=slowness of movement AND decrement in amplitude or speed (or progressive hesitations/halts) as movements are continued. Evaluated using finger tapping (MDS-UPDRS ), hand movements, pronation-supination movements, toe tapping, and foot tapping. Limb bradykinesia must be documented to establ