文档介绍：先天性心脏病基础知识
2020/11/4
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先天性心脏病发病概况
先天性心脏病属于新出生缺陷范畴，近年来调查资料显示：先天性心脏病是我国出生缺陷的首位畸形，-，每年新出生先天性心脏病18-22万人。我国现存的先天性心脏病患者约150万人，如未经治疗50%在3周岁以内死亡，其中复杂先天性心脏病30-40%在1岁内死亡。
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先天性心脏病分类
左向右分流型：动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损
右向左分流型：法洛氏四联症、法洛氏三联症、肺动脉闭锁等
无分流型：右位心、肺动脉瓣狭窄
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先天性心脏病手术方式
根治性手术：
1）解剖根治
2）功能矫治
姑息性手术：
1）增加肺血：锁骨下动脉-肺动脉转流术（B-T）上腔V-肺动脉双向转流术（双向Glenn术）
2）减少肺血肺动脉束窄术
3）血液混合用于增加体-肺循环血液混合的手术
（闭式或部分房间隔切除术）
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左向右分流型、非紫绀型（肺血多）先天性心脏病
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动脉导管未闭
概念
是胎儿时期连接动脉与主动脉的生理性血流通道，多在生后24内导管的功能丧失，一般出生后4周内形成组织学闭塞，成为动脉韧带。由于各种原因造成婴儿时期的动脉导管未能正常闭塞，称为动脉导管未闭。
是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部约占先天性心脏病的20%左右，男女之比1：3。
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分类
依其形态可分为
管型
漏斗型
窗型
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病理生理
主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张期主动脉压均高于肺动脉压，血流便会持续的自主动脉分流至肺动脉
1. 左向右分流→左心系统前负荷增加→左房左室扩大
由于分流增加→肺循环血量↑→肺小血管痉挛，肺血管阻力增加造成肺动脉压力增高→右室肥大
，肺A血增加导致体循环减少，一旦肺A压高于主A压，便产生右向左分流，临床表现为紫绀，即艾森曼格氏综合征
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临床表现
症状：可出现呼吸加快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等症状；如分流量大者，患儿早期即可出现严重症状，如吸奶时呼吸困难，气促，多汗，反复呼吸道感染和肺炎等
体征：胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，并可伸展至舒张期
心脏杂音：胸骨左缘第二肋间连续性机器轰鸣样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。心导管造影是诊断的“金标准”
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