文档介绍：间质性肺疾病
2020/11/4
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定义
间质性肺疾病是一组不同病因，侵犯肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最终可导致呼吸衰竭。
由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实质，故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。
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间质性肺疾病近年发病有增多趋势
其中特发性肺纤维化预后很差
慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。
由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合理的治疗方案。
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病因与分类
肺间质疾病约包括有200多种不同疾患，明确病因者约占有1/3
吸入无机粉尘：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等
吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
放射性肺损伤：放射性肺炎
感染：病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等
药物：已报道可致肺间质病变的药物有40多种。肺脏是重要的呼吸器官，也是一个代谢器官。药物毒性反应，或酶缺陷致机体对药物反应不正常。如博莱霉素、乙胺碘呋酮
急性呼吸窘迫综合征恢复期
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病因与分类2
未明确病因者 ：
特发性肺纤维化（隐原性致纤维化肺泡炎）。
结缔组织病：
类风湿性关节炎
进行性全身硬化
系统性红斑狼疮
多发性肌炎和皮肌炎
干燥综合征
肺出血肾炎综合征（Goodpasture’s Syndrome）
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病因与分类3
结节病
韦格内（ Wegener’s）肉芽肿
组织细胞增多症
慢性嗜酸性细胞肺炎
外源性变应性肺泡炎
特发性肺含铁血黄素沉着症
家族性肺纤维化
肺泡蛋白沉着症
肺淀粉样变等
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临床表现
详细询问病史非常重要 ，帮助分析病因
起病隐匿，主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无力、并进行性加重
晚期常发生低氧血症
体格检查：紫绀，杵状指、趾，呼吸、心率增快，两下肺可闻爆裂音（velcro音)及湿罗音
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实验室检查
低氧血症
红细胞增多
特发性肺纤维化丙种球蛋白也可增高，主要是IgG、IgA、IgM，一种或多种升高
20-40%患者抗核抗体阳性
血沉多增快
10%-20%患者类风湿因子阳性
ANCA对诊断肺血管炎有帮助
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肺功能检查
肺顺应性下降
弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变
引起限制性通气障碍，肺容量下降
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X线表现—胸片
急性期：轻者可正常
急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影
慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤维变呈粗大网状结节
晚期：小的蜂窝状阴影。肺容量逐渐减少
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