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妊娠急性脂肪肝.ppt

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文档介绍

文档介绍:妊娠急性脂肪肝
第一页,共32页。
妊娠急性脂肪肝〔AFLP〕 acute fatty liver of pregnancy AFLP
妊娠急性脂肪肝〔AFLP〕是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润.肝功能衰竭.肝性脑病为特征的疾病.其发病率约为1/130000孕妇,%%.预后较差,多见于初产妇和多胎妊娠.
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病因和发病机理
病因及发病机理尚未说明,目前尚未有遗传因素与其有关的报道,孕妇血清学检查及病毒培养阴性不支持感染因素致病的可能,大多数孕妇无毒物接触史.目前大多数人认为妊娠后体内性激素水平的变化与本病有直接关系,性激素;孕激素;儿茶酚胺等水平增高,加之妊娠末期孕妇处于应激状态,使脂肪发动增加,脂肪酸进入肝脏增加,糖原储藏减少,均有利于脂肪在肝脏内沉积,而且,妊娠晚期均存在不同程度的蛋白质代谢紊乱,某种氨基酸缺乏,脂蛋白缺乏,均可促进肝细胞脂肪变性和脂肪沉积。
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病理
肝脏大小正常或缩小,质软色黄,光滑,切面油腻.组织学改变主要是弥漫性肝细胞脂肪变性和脂肪浸润,脂肪变性为微囊状泡,汇管区有炎症细胞浸润。
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临床表现
通常发生在孕28-40周,平均在36周,以26-30岁的孕妇多见,患者约48%为初产妇,其中14%为双胎孕妇,婴儿男女比为3:1.起病急骤,主要表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、出血倾向、可迅速转入昏迷;约90%的患者可持续性恶心呕吐,腹痛以右上腹及剑突下明显。起病后数日随病情开展,可出现黄疸进展性加重,黄疸多呈梗阻性;伴有严重出血倾向时,可出现牙龈出血、鼻衄、皮肤黏膜出血、消化道出血、阴道出血及DIC。少数患者可出现头痛、发热、腹泻、背痛等。查体可见急性面容,肝脏进展性缩小,腹水,黄疸迅速加深,意识障碍程度不一,严重者可迅速昏迷,甚至死亡。
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AFLP患者多有不同程度的妊娠水肿,蛋白尿和高血压,合并肾功能衰竭者约占50%,病情严重者可在7-12天流产、死胎或早产死婴。AFLP的病情开展迅速,休克、DIC、败血症、肝功能衰竭和肾功能衰竭是常见死亡原因。
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实验室检查和特殊检查
血常规:白细胞计数增高,中性粒细胞比例增高,血小板计数正常或降低。
生化:ALT、AST均明显增高。Γ-GT、ALP轻度增高,血清总胆红素常大于171 μm01/L ,以结合胆红素为主,血清白蛋白降低,血糖降低,肾功能损害时出现BUN、Cr的升高,继发胰腺炎时血尿淀粉酶升高。
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超声检查:肝实质回声光点增强。表现为亮肝,肝体积缩小。
CT检查:显示大片肝密度降低区,CT值可降至正常限值的一半。
肝活检:对肝活检组织进展冰冻切片和特异性脂肪染色,是诊断AFLP的重要检查方法之一。
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治疗
目前尚无特效疗法,一旦确诊,应立即中止妊娠,可行剖宫产或引产,以改善患者预后。同时给以支持和对症治疗。通过静脉补充各种营养素,维持水、电解质平衡;可适量使用肝泰乐、肝得健、蛋氨酸、复方胆碱等护肝治疗;对伴有贫血或出血倾向者适量补充红细胞、血小板、新鲜冰冻血浆等;有腹水者白蛋白、利尿剂或放腹水治疗;伴有肝性脑病时限制白蛋白摄入量,并给以有关药物治疗,同时积极治疗消化道出血、胰腺炎、DIC、感染等。人工肝治疗、肾上腺皮质激素和免疫调节剂对提高AFLP患者的生存率有一定效果。
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典型病例
临床资料     病史 患者26岁,已婚,G4P0。因妊娠36周,恶心、呕吐、乏力1周,伴上腹胀痛,尿黄入妇院。孕期正规产前检查,早、中期无异常,二对半检查HbsAb(+)、余均(-)。既往体健。
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