文档介绍:妊娠肝内胆汁淤积症
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概 述
ICP是妊娠期特有的并发症,以皮肤瘙痒、黄疸为主要临床表现和病理上胆汁淤积为特征,主要危害胎儿,使围产儿病死率增高。
%-%,有明显的地域和种族差异。
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病 因
妊娠期体内雌激素水平大幅度增加,雌激素可使Na+、K+_ATP酶活性下降,能量提供减少,导致胆酸代谢障碍;雌激素使肝细胞膜流动性降低,胆汁流出受阻;雌激素改变肝细胞蛋白质的合成,导致胆汁回流增加。上述因素综合作用导致ICP的发生。
母亲或姐妹中有ICP病史的孕妇,ICP发病率明显增加;冬季高于夏季;并且有明显的种族和地域差异性。
肾移植后服用硫唑嘌呤时易发生ICP。
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高危因素
孕妇年龄大于35岁
具有慢性肝脏疾病
家族中有ICP者
前次妊娠中有ICP史
本次妊娠为双胎或人工受精
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临床表现
一、症状
1、以皮肤瘙痒为首发症状,80%患者孕30周后出现,有的甚至更早。瘙痒程度不一,一般先从手掌和脚掌开始,逐渐向肢体近端延伸甚至发展到面部,日间轻,夜间重。瘙痒严重时,可引起恶心、呕吐、食欲减退、疲劳。分娩后数小时或数日内迅速消失。
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临床表现
10%-15%患者出现轻度黄疸,一般不随孕周的增加而加重,ICP孕妇有无黄疸及胎儿预后关系密切,有黄疸者新生儿窒息及围生儿死亡率显著增加。
四肢皮肤出现因瘙痒所致条状抓痕
一般无明显症状,少数孕妇出现上腹不适,轻度脂肪痢(腹泻,脂肪便)
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临床表现
二、体征
四肢皮肤可见抓痕;20%~50%患者在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸,部分病例黄疸及瘙痒同时发生,于分娩数日后消退。同时伴尿色加深等高胆红素血症表现。ICP孕妇有无黄疸及胎儿预后关系密切,有黄疸者新生儿窒息及围生儿死亡率显著增加。无急慢性肝病体征,肝大但质地软,有轻压痛。
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辅助检查
胆汁酸系列 包括总胆汁酸和甘胆酸,甘胆酸敏感性高,一般作为筛查和随访ICP的指标,总胆汁酸显著升高,可作为胆汁淤积症的严重程度
肝酶系列 ALT,AST,
胆红素系列 直接胆红素升高为主
肝炎病毒系列 单纯ICP者,肝炎病毒系列为阴性
B超 无特征性改变,意义不大
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辅助检查
肝脏病理 有创性操作,仅在病情严重,诊断不明时应用
胎盘病理检查
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对母儿影响
产后出血率增加
导致流产、早产发生率增加
胎儿宫内窘迫、生长受限、死胎、死产的发生率明显增加
引起新生儿颅内出血及新生儿神经系统后遗症
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