文档介绍：系统性血管炎
（ Systemic Vasculitis）
系统性血管炎
系统性血管炎 - 概述
是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病
临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异
常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，也可局限于某一脏器
常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、内分泌、神经系统等
临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症
系统性血管炎
系统性血管炎 - 分类
区分原发血管炎和继发血管炎是很重要的，尤其是很多病人系统性血管炎是合并有肿瘤、感染。有些应用抗生素、抗甲状腺药后、尤其是丙基硫氧嘧啶
一般继发性，找到原因，大多血管炎很快就可治愈；重要的是我们必须要有这种认识
目前一般多按照受累血管大小及原发和继发性进行分类，一般临床上说的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎
系统性血管炎
原发性血管炎
（1）大血管性血管炎：
巨细胞（颞）动脉炎
大动脉炎（Takayasu动脉炎）
孤立性中枢神经系统血管炎
COGANS综合症
（2）中等血管性血管炎：
结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎）
川崎病（Kawasaki Disease）
系统性血管炎
（3）小血管性血管炎：
韦格纳肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis，WG)
变应性肉芽性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS）
显微镜下血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA）
过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）
冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎
（4）累及各类血管的血管炎
白塞病（Behcet's disease）
系统性血管炎
继发性血管炎
肿瘤
感染
药物
CTD
器官移植
系统性疾病
系统性血管炎
系统性血管炎 - 发病特点
了解血管炎的发病谱，如好发年龄、性别等有助于对其认识，有时会对诊断有很大的作用
（1）年龄、性别分布
系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律：
除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外
其他疾病均为男性略多于女性
或无明显性别差异
系统性血管炎
年龄分布总的分布是患病率 ≥ 50: < 50 yr = 5:1
PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期≥50 yr
川崎病则均发生于儿童期
多发性大动脉炎以青年发病为主，>40yr很少发病
过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病较少
巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于≥60 yr老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。
注意：老年患者尤其注意TA，年轻患者的中风大动脉炎要注意
系统性血管炎
（2）相对构成比
巨细胞动脉炎：%
结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）：%
过敏性紫癜：％
韦格纳肉芽肿：％
白细胞碎裂性血管炎：％
多发性大动脉炎：％
川崎病：％
变应性肉芽肿性血管炎：％
其他（包括其他类型和未分类的血管炎）：％
系统性血管炎
系统性血管炎 - 临床表现
下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能
(1)一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦
(2)肌肉骨骼：关节痛、关节炎
(3)皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、浅层静脉炎、缺血性皮损
(4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎
(5)头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎
(6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压
(7)肺脏：咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎
系统性血管炎