文档介绍：矮小症临床路径(征求意见稿)
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矮小症临床路径
（征求意见稿）
一、矮小症临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD-10︰）进行病因评估及对症治疗
（二）诊断依据。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008，46:428-430）、
《Pediatric Endocinology》（Mark ，Saunders Elsevier出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）
身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差）。
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：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。
，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）甲状腺功能（T3、T4、TSH、FT3、FT4）、乙肝两对半；
（3）肝肾功能、血脂、电解质；
（4）皮质醇、促肾上腺激素释放激素、胰岛素样生长因子1（IGF1）、胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFBP3）；
（5）骨龄、垂体MRI或CT平扫（怀疑肿瘤时需强化）；
（6）生长激素激发试验（包括精氨酸激发试验、胰岛素激发试验、可乐定激发试验、左旋多巴，其中前二者为确证试验，必须选取其中之一）。
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：
（1）骨密度；
（2）25羟维生素D3；
（3）头颅、胸部、脊柱、骨盆、四肢长骨X光摄片；
（4）血气分析；
（5）性激素：黄体生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睾***、催乳素、绒毛膜促性腺激素；
（6）戈那瑞林激发试验；
（7）绒毛膜促性腺激素试验；
（8）染色体核型分析；
（9）IGF-1生成试验。
（七）选择用药。
：生长激素粉剂或水剂，-/()，睡前皮下注射。
：根据患者情况选择。
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（1）诊断甲状腺功能减低者给予甲状腺素替代治疗：一般选用优甲乐，剂量根据缺乏的程度而异，一般新生儿期：10-15μg /kg，婴儿：5～7μg /kg，2～5岁： 5～6μg /k，6～12岁：4～5μg /kg，12岁以上： 2～3μg /kg，3岁以下考虑到甲减对神经系统的损害通常一次性给足治疗剂量；3岁以上儿童一般从小剂量开始，，每天1次，每1-2周增加剂量1次；药物需晨空腹口服给药，开始用药后2-4周后复查激素水平调整剂量。
（2）诊断肾上腺皮质功能减退者：氢化考的松每天剂量6-8mg/s2，分3次，口服给药。
（3）其他：根据相应检查结果处