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上传人:sanshengyuanting 2016/7/12 文件大小:0 KB

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文档介绍

文档介绍:再生障碍性贫血 aplastic amemia , AA 概念及分型?是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。?重型( SAA ) 非重型( NSAA ) 病因?不明确 1、病毒感染:肝炎病毒,微小病毒 B19 2 、化学因素:抗生素,抗肿瘤,苯 3、电离辐射 4、遗传发病机制 (种子)缺陷: CD 34 +细胞及 CD 34 +细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的“类原始细胞明显减少 (土壤)异常:骨髓“脂肪化” (虫子): T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。(主要发病机制) 临床表现?贫血、出血、感染? SAA : :进行性加重 : T>39 ℃,以呼吸道感染最常见, G- ,金葡菌,真菌,常合并败血症 :皮肤、粘膜及内脏出血? NSAA : :慢性 :较轻 :较轻,以皮肤、粘膜出血为主实验室检查 1、血象:重度全血细胞减少, 红细胞、中性粒细胞、血小板减少,淋巴细胞比例相对增高,网织红细胞减少,形态学属正细胞正色素性贫血。 2、骨髓象: 肉眼观脂肪滴增多,显微镜检查: 有核细胞增生低下,造血细胞(粒系、红系和巨核系)减少,非造血细胞(如淋巴系细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞)相对增多。 3、骨髓活组织检查:造血组织减少,脂肪组织增多。 4、发病机制检查:再生障碍性贫血病人存在细胞免疫功能紊乱,表现为 CD4 + :CD8 +比值减低,中性粒细胞碱性磷酸酶( NAP ) 活性增强。再障骨髓象