文档介绍：会计学
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结节病HRCT诊断(zhěnduàn)及鉴别诊断(zhěnduàn)
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概述(ɡài shù)
结节病是一种未知病因的多系统慢性炎性疾病。病理上结节病为非干酪性肉芽肿，可累及几乎任何器官。肺实质、纵隔和肺门淋巴结受累最为常见，占患者(huànzhě)总数的90%，并占本病发病率和死亡率的大部分。在结节病的某些阶段约90%的患者(huànzhě)可出现胸部放射影像异常，估计20%演变成慢性肺疾病导致肺纤维化。
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流行病学(liú xínɡ bìnɡ xué)
尽管结节病可发生于任何年龄， 但一般发生于小于40岁的成人，发病高峰(gāofēng)在20-29岁。妇女发生率略高于男性。
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临床(lín chuánɡ)特点
最常见的临床特点是呼吸系统症状 (即咳嗽、呼吸困难、支气管高敏感)，疲劳、盗汗、体重减轻和结节性红斑。但有50%的结节病没有症状，只是偶然在胸片上发现异常。
肺功能检查一般表现为肺活量减小和一氧化碳弥散能力(nénglì)减低的限制性通气障碍。如果出现支气管内结节病，就会发生阻塞性通气障碍。%结节病例中存在气道阻塞，被认为是预后不良的表现。
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病因(bìngyīn)
遗传因素：结节病可能为一种多基因遗传病。
环境与职业因素：金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关(yǒuguān)。
感染因素：某些病源微生物可诱发本病。但本病对激素治疗反应良好，说明感染在结节病的发病中并非持续存在，否则会造成感染的扩散。因此，目前尚无法确认感染因素和结节病之间的因果关系。
免疫学因素：T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节病的发生有关(yǒuguān)。
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发病(fā bìng)机理
结节病是一种免疫(miǎnyì)介导的多系统疾病。多认为属于细胞介导的Ⅳ型变态反应。结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节：
⑴暴露于未知抗原。
⑵针对未知抗原的细胞免疫(miǎnyì)反应：包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。
⑶免疫(miǎnyì)效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细胞因子，从而促发更多的非特异性炎症反应。
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发病(fā bìng)机理
结节病肉芽肿形成过程：
⑴某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I，当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细胞在病灶部位(bùwèi)聚集。
⑵继之，增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。
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病理(bìnglǐ)组织学
结节病的组织学特征是非干酪样肉芽肿。肉芽肿中心有组织细胞、类上皮细胞和多核巨细胞构成的核，该核被淋巴细胞、散在分布的浆细胞和各种数量不等的纤维母细胞及外周的胶原包绕。
结节特点：与肺组织分界清楚、单个孤立于肺间隔内，或三五个、十几个成群沿淋巴管周围间隙分布。不典型的可表现为结节内出现纤维素性坏死、边界(biānjiè)不甚清楚、肉芽肿主要位于气腔内等。
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分期(fēn qī)
40多年前，Siltzbach根据胸片所见定义了结节病的以下五个分期。0期：胸片表现正常；1期：仅有淋巴结增大(zēnɡ dà)；2期：淋巴结增大(zēnɡ dà)和肺实质病变；3期：仅有肺实质病变；4期：肺纤维化。
国内中华结核病学会1993 年“结节病诊断及治疗方案” ( 第三次修订案 ) ，将胸部结节病分为3 期。Ⅰ期：肺淋巴结肿大, 而肺部无异常；ⅡA 期：肺部弥漫性病 变，同时有肺门淋 巴结肿大；ⅡB 期：肺部弥漫性病变，不伴有肺门淋巴结肿大；Ⅲ期：肺 纤维化。以上分期不代表结节病发展的顺序 。
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