文档介绍：硬皮病 Scleroderma ?硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。分类?一、局限性硬皮病( Localized Scleroderma ) ?(一)硬斑病( morphea ) ?(二)多发性硬斑病( generalized morphea ) ?(三)线状硬皮病(L inearscleroderm ) ?a、剑伤性硬皮病(S clerodermie en Coup de Sabre ) ?b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病( Scleroderma with facil hemiatrophy ) ?二、系统性硬皮病( Systemic Scleroderma 也称进行性系统硬化症 Progressive Systmicsclerosis ).。?(一)肢端硬皮病(A croscleroderma ) ?(二)弥漫性硬皮病( Diffuse Scleroderma ) 病因?本病原因不明有下列发病学说: ?(一)自身免疫病:常合并红斑狼疮,皮肌炎, 在血清中不存在有多种的自身抗体,系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有T细胞功能破坏,免疫抑制剂治疗有一定效果等,故认为可能为一自身免疫病。?(二)胶原代谢异常:硬皮病患者有纤维母细胞缺陷,合成大量幼稚的细胶原纤维,在活动性硬皮病时,新合成胶原中交叉连接是易变的, 且交叉连接增加,致使胶原不易溶解。病因?(三)血管病变:硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术,发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、 5-羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化,认为硬皮病是一种原发性的血管病。临床表现(局限性硬皮病) ?(一)局限性硬皮病:以皮肤损害为主,无全身症状,好发女性,年龄 20-50岁,最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布, 无 Raynaud 氏征。?硬斑病:好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色,而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为 lilae 轮。有进行性的色素沉着或脱失,局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。?多发性硬斑病:发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、 RA 反应、抗 ENA 抗体阳性,在头发部常留有局限性永久性脱发。?线状硬皮病:多发于四肢伸侧,前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。?剑伤性硬皮病:多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化,局部明显凹陷。?伴颜面偏侧萎缩性硬皮病:面颊部、四肢、偏侧性萎缩,无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩,伴有同侧的舌萎缩,称之为 Parry- Romberg , s综合症。系统性硬皮病?(二)系统性硬皮病?肢端硬化病:主要发生于青年或成年妇女四肢、面部、开始出现 Raynaud 征,继而指趾皮肤硬化、萎缩尖鼻,轻者可自行恢复。?系统性硬皮病: ?前驱症状:开始多有 Raynaud 现象、关节痛、不规则发烧、咳嗽。系统性硬皮病?皮肤症状:开始为浮肿期,面部四肢浮肿性硬化,压之无凹陷。继而硬化期,皮肤坚实发亮, 灰黄色似腊样,面部表情淡漠呈假面具颜貌, 鼻尖变尖,开口受限,舌系带变短,手指尖细, 指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限,胸部皮肤受累可影响呼吸运动。出汗少,皮脂分泌缺乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉着或脱失,并有毛细血管扩张,有时在四肢皮下,肌肉内可以出现钙沉着。系统性硬皮病?全身症状: ?:粘膜下固有层纤维化、硬化、食道下2/3蠕动低下、吞咽困难。?:咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功能低下,出现肺纤维症症状。?:压痛、硬化、萎缩等肌炎症状,最后导致肌力下降。?其他:可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强直、肾小球肾炎、尿毒症、。系统性硬皮病