文档介绍：重症间质性肺病诊断及其治疗
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基本概念
Diffuse parenchymal lung disease (DPLD)
Interstitial lung disease (ILD)
Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)
Usual interstitial pneumonitis (UIP)
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间质性肺疾病的共同特点
★ 临床症状
进行性呼吸困难
★ 胸部影像学
双侧弥漫性间质性浸润
★ 肺功能
限制性通气功能障碍和弥散功能下降
★ 肺部病理生理改变类似
组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变
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DPLD/ILD
肉芽肿疾病
结节病、
LCH
胶原血管疾病
肺肾综合征
吸入因素
职业（有机／无机）
环境（包括家居）
气体／蒸汽／气溶胶
爱好／鸟／宠物
遗传因素
家族性IPF
结节性硬化
神经纤维瘤病
代谢储存病
某些特异性疾病
PAP
癌性淋巴管炎
LAM / IPH
肺静脉阻塞性疾病
医源性（药物／放射）
特发性间质性肺炎（IIP）
感染*
病毒
非典型病原体
PCP
继发于其他系统疾病消化、肾脏、血液等
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特发性间质性肺炎分类
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Historical Classification of IPF
Adapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998;73:1085-1101.
Adapted from ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.
1970s
2003
Idiopathic
IPsHeterogeneous
group that included
a number of
diseases
UIP/IPF
NSIP
DIP
RB-ILD
AIP
Cellular
Fibrotic
Interstitial Lung Diseases
Sarcoidosis
Hypersensitivity Pneumonitis
Asbestosis
LAM
BML
LG
COP
LIP
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特发性间质性肺炎（IIP）
特发性肺纤维化（IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性间质性肺炎
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
隐原性机化性肺炎（COP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
特发性间质性肺炎的分类
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一、急性间质性肺炎Acute Interstitial Pneumonia (AIP)
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AIP名称的变迁(一)
1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”
1975年Liebow对IPF行进一步分类：
Usual Interstitial Pneumonia
Desquamative Interstitial Pneumonia
Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia
Lymphoid Interstitial Pneumonia
Giant Cell Interstitial Pneumonia
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AIP名称的变迁(二)
1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间
质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。
Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP= Hamman-Rich Syndrome
2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不同的疾病。
病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD)
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