文档介绍：随访病例颅底软骨肉瘤
颅底软骨肉瘤
颅底软骨肉瘤是一个生长缓慢, 含有侵袭性低等级恶性肿瘤, 好发于颅底软骨结合处。
颅底软骨肉瘤好发部位与胚胎发育基础相关。
颅骨骨化分为骨膜内化骨、软骨内化骨。骨膜内化骨: 额骨垂直部、顶骨、颞骨、枕骨鳞部等颅盖骨;
软骨内化骨: 额骨水平部、筛骨筛板、蝶骨、岩骨、枕骨大部;
颅底软骨肉瘤多起源于颅底骨缝连接处软骨, 如蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处, 有累及斜坡侧面, 偏离中线倾向。
临床表现
颅神经受压症状, 最常见复视。
头痛也是常见症状。
与肿瘤发生部位多位于鞍旁相关。
MR信号
T1WI呈低、中等信号, T2WI为不均匀高信号, 其中混杂散在不规则低信号或更高信号区。
低信号区: 钙化
高信号区: 软骨基质液化坏死、囊变及少许出血
肿瘤增强后呈显著不均匀强化, 延迟强化。
颅底软骨肉瘤多个特征
1、钙化
钙化是软骨源性肿瘤关键影像特征
CT表现为形态不一钙化, 包含颗粒状、结节状及片絮状; MRI T2WI展现形态不一低信号区
2、骨质破坏
软骨肉瘤大部分呈溶骨性骨质破坏, 破坏边界不清楚
3、增强扫描
（1）渐进性强化, 于延迟期强化更显著
（与瘤内肿瘤细胞少, 血供差且含有大量粘液基质, 黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA分子等作用相关）
（2）增强扫描呈“花环”、“蜂窝”样改变。
（软骨基质被多发含血管纤维束带分隔, 软骨细胞及粘液成份多集中周围区域, 肿瘤中心以钙化及坏死囊变区为主）
Case 男, 47岁, 视物双影2年余