文档介绍：马蹄肾专题知识讲座
概述
马蹄肾是一个先天性疾病, 是指两肾下极或上极于中线融合在一起, 形成马蹄铁形异常。其融合部分组成峡部, 峡部可能是肾实质或纤维结缔组织。马蹄肾以双肾下极融合最为常见, 约90%。峡部位于第3腰椎平面主动脉和下腔静脉前方, 输尿管在马蹄肾峡部前方跨过。
马蹄肾常合并肾脏其她先天性畸形, 如多囊肾、肾脏旋转不良、畸形血管分布等, 可造成输尿管梗阻、尿液引流不畅、尿液淤积, 引发肾积水、尿石形成。而肾积水、尿路结石易引发尿路感染。
概述
临床表现
部分患者可全无症状。多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状。有上腹部、脐部或腰部疼痛, 慢性便秘及泌尿系统症状, 如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等。80% 病例可发生肾积水。
发病原因
在胚胎发育4～6周, 后肾组织相互靠近, 此时很多影响原因均可造成其下极相融合。脐动脉或髂动脉轻微改变可引发正在移行肾脏方向改变, 从而发生两肾融合。不管其形成机制怎样肾脏融合总发生在旋转之前, 所以, 肾脏和输尿管常朝向前。
影像学表现
尿路平片及造影:
依据两侧肾影靠近脊椎及低位, 长轴相互平行或上极向外倾斜而下极向内靠近即可怀疑马蹄肾, 有时可见连接肾下极峡部轮廓。尿路造影可明确诊疗, 最显目征象是下肾盏指向中线, 肾孟肾盏长轴上端向外下端向内呈倒“八”字形, 输尿管向中线靠近。
影像学表现
彩超: 可清楚显示两肾下极相连, 横过下腔静脉和腹主动脉前方。
影像学表现
CT: 可直接显示两肾下极融合部即峡部横过主动脉前方, 且因为肾旋转不良, 肾盏位于肾前方, 输尿管越过峡部两侧前方下行。但马蹄肾位置通常较低, 需扫描到较低位置才能确定诊疗。