文档介绍：特发性膜性肾病特异性诊疗指标
关键内容
1、原发性膜性肾病疾病概况
2、抗PLA2R抗体临床意义与应用价值
3、抗PLA2R抗体指标检测性能
关键内容
1、原发性膜性肾病疾病概况
2、抗PLA2R抗体临床意义与应用价值
3、抗PLA2R抗体指标检测性能
• 膜性肾病, 又称膜性肾小球肾炎。
• 一个针对正常肾小球上皮细胞膜上抗原成份产生自体
抗体介导肾小球损害, 免疫复合物由上皮细胞膜上脱落
到基底膜上皮细胞形成经典免疫复合物沉着。沉着
免疫复合物激活补体, 补体膜攻击复合物引发蛋白尿。
• 病变过程中激活细胞因子造成基底膜细胞外基质成份改
变引发基底膜增厚。
临床特点: 临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为关键表现
• 膜性肾病（MN）
膜性肾病 - 定义
特发性MN（ IMN )70-80%
抗PLA2R抗体（90%）
膜性肾病（MN）病因
THSD7A或查无本身抗体或已知继发病因（10%）
继发性MN ( sMN )（可参见KDIGO列表）20-30%
病原体感染（比如HBV、HCV、梅毒和疟疾）
本身免疫性疾病（比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征和类天疱疮）
癌症
其她疾病（比如镰状细胞贫血、格林-巴利综合征）
药品诱导（比如非甾体类抗炎药, 黄金, ***和青霉***、布洛芬、双***芬酸等）
膜性肾病 - 分类
特发性膜性肾病 - 致病机制
PLA2R 表示于人肾小球足细胞表面, 抗磷脂酶A2 受体
抗体阳性膜性肾病患者中, 抗原/ 抗体复合物沉积在肾小
球基底膜上, 激活补体系统, 最终引发足细胞和肾小球滤过
屏障损伤, 蛋白进入原尿, 随即出现蛋白尿。
Beck LH Jr. Bonegio RG, Lambeau G, Beck DM,et -type phosphorlipaseA2
receptor as target antigen in idiopathic membranous nephropathy. N Engl J Med
361:11-21,
特发性膜性肾病 – 诊疗
病理: 肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积, 造成毛细血管基底膜弥漫性增厚。
Fervenza, F. C. et al. Clin J Am Soc Nephrol ;3:905-919
光镜: 基底膜增厚, 钉突
形成, 无系膜细胞增生
免疫荧光: IgG和C3沉积
电镜: 上皮下电子致密
物沉积
诊疗:
• 肾活检
组织学检验（光镜、免疫荧光染色）
肾脏组织电镜检测
（1）原发性膜性肾病诊疗和判别诊疗
抗PLA2R抗体是原发性膜性肾病高特异性和灵敏度血
清学标志物, 能够用于区分原发和继发性膜性肾病。
(Hoxha, Harendza et al. , Dahnrich, Komorowski et al.
)
抗PLA2R抗体检测临床意义与应用价值
 37例MN患者纳入研究
• IMN: 37例
• sMN: 8例
• 疾病对照: 22例
• 健康对照: 30例
PLA2R是原发性膜性
肾病靶抗原!