文档介绍：系统性红斑狼疮狼疮性肾炎
一、概 述
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythe-matosus, SLE ) 是一个常见本身免疫性疾病, 其发生率:
国外 约50 / 10万人
中国 70 / 10万人
黑人及亚裔人群发病率高于欧美人
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特 点
累及多系统、多脏器
皮肤、肾脏、血液、神经系统等
含有多个本身抗体
多见于青年女性, 男女之比约为 1:9
发病年纪高峰 13~40 岁, >60岁约5%
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二、病因和发病机制
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现在仍未真正明了, 多原因参与
免疫机制缺点
本身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调整障碍等
遗传原因
雌激素
环境原因
病毒感染、药品、阳光和紫外线
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本身抗体: 多个多样
抗核抗体:
抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白（RNP）抗体、抗SS-A、SS-B抗体等
抗细胞浆抗体:
抗细胞骨架抗体
抗细胞膜抗体:
抗血小板抗体、抗磷脂抗体等
抗球蛋白抗体:
类风湿因子、IgM冷球蛋白等
其它: 抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等
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免疫复合物形成与沉着
----- 机制现在尚存争议
循环沉积:
中等分子量 可溶性DNA免疫复合物经过血循环至肾脏而沉积于肾小球
原位沉积:
多年研究, 此机制更为关键
DNA对肾小球基底膜（GBM）有亲和力, 能和GBM结合, 再吸引抗DNA抗体形成复合物
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免疫调整障碍
抗独特型网络紊乱
淋巴细胞及其因子调整网络紊乱
辅助性T细胞缺点
抑制性T细胞缺点
细胞因子产生降低
B细胞高反应性、自发性多克隆激活
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遗传
亲属发病显著高于通常人群, 近亲发病率5%~12%, 同卵双生69%
HLA相关
雌激素
女性发病率高
本病患者雌***羟基化产物增高, 不管男女, 睾丸***水平降低
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环境原因
药品
肯定药品: 肼苯达嗪、普鲁卡因酰***、青霉素、异烟肼、***多巴、奎尼丁等
机制: 可能与肼、***、巯基团相关
病毒
动物试验: 一个慢病毒--C病毒及其片断
紫外线
诱发、加重本病
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