文档介绍：关于系统性红斑狼疮 (9)
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风湿性疾病----风湿病
指影响骨、关节及周围软组织的一组肌肉骨骼系统疾病。
风湿 指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛
种类
以关节损害为主 如类风湿关节炎
系统性疾病 不限于关节的多脏器损害，如系统性红斑狼疮
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风湿性疾病----风湿病
临床特点
慢性病程 发作与缓解交替
累及多个系统
相同疾病的预后及临床表现个体差异大
有免疫学和生化异常
对糖皮质激素有反应，但存在个体差异
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系统性红斑狼疮（SLE）
定义
SLE是一种多因素参与的慢性、系统性自身免疫性结缔组织病.
特征
多种致病性自身抗体
全身多系统器官损伤
病程迁延，反复发作
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流行病学
多发于青壮年女性，发病年龄以20～40岁最多见，幼儿和老人亦可发
不同年龄组男女患病率不同
SLE好发于黑人和亚洲人
有家族倾向
我国患病率70/10万。
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病 因
遗传因素
双胞胎的患病率差异 同卵孪生较异卵孪生发病率高
家族集聚现象
与种族有关 有色人种
SLE的易感基因
性激素
育龄女性发病率高，育龄女性：男性=9：1
女性非性腺活动期患病率低
妊娠使病情加重
睾丸发育不全的男性常发生此病
患者均有雌激素水平升高
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病因
环境
日光：40%患者对日光过敏。
DNA→胸腺嘧啶二聚体（抗原性强）
病毒感染
临床表现相似
皮损中有包涵体或类似物
抗病毒抗体滴度增加
食物：
含有补骨质素的食物增强光过敏（芹菜、无花果）
含联***集团的食物可诱发SLE发病（蘑菇，烟熏食物）
药物:
异烟肼、***丙嗪等
可出现狼疮样症状，停药后多消失。
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发病机制
不甚明确
外来抗原刺激—B细胞活化
B细胞与模拟外来抗原的自身抗原结合并递呈给T细胞
在T细胞活化刺激下产生大量不同类型的自身抗体
引起组织损伤
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发病机制
T h细胞→B淋巴细胞
（亢进） （活化）
↓
自身抗体+Ag→免疫复合物→沉积在靶组织
※ ↓
抗细胞核抗体 激活补体
抗胞浆成分抗体 ↓
抗细胞表面抗原抗体 损伤
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病理
器官特征性改变
“洋葱皮样”病变，小动脉周围向心性纤维组织增生
狼疮小体（苏木紫小体）细胞核受抗核抗体作用变性为嗜酸性团块
疣状心内膜炎 结缔组织纤维蛋白变性
狼疮性肾炎（LN）
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