文档介绍：2017-3-24 2017-3-24 Maohui Maohui 1 1支支气气管管扩扩张张 2017-3-24 2017-3-24 Maohui Maohui 2 2支气管扩张( 支气管扩张( bronchiectasis bronchiectasis ) ) 定义: 定义: ??是支气管慢性异常扩张的疾病, 是支气管慢性异常扩张的疾病, ??由于支气管及其周围组织慢性炎症及由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞,引起支气管组织结构较严支气管阻塞,引起支气管组织结构较严重的病理性破坏,以致于支气管管腔扩重的病理性破坏,以致于支气管管腔扩张和变形。张和变形。??主要临床表现为慢性咳嗽,咳大量脓主要临床表现为慢性咳嗽,咳大量脓痰和(或)反复咳血。痰和(或)反复咳血。 2017-3-24 2017-3-24 Maohui Maohui 3 3病因和发病因素病因和发病因素一、支气管一、支气管- -肺组织的感染和阻塞肺组织的感染和阻塞 1. ??多继发于儿童、青少年时期麻疹、百日多继发于儿童、青少年时期麻疹、百日咳及支气管肺炎。咳及支气管肺炎。??儿童支气管管腔细,管壁薄,易阻塞。儿童支气管管腔细,管壁薄,易阻塞。??细支气管周围组织纤维化,牵拉,致支细支气管周围组织纤维化,牵拉,致支气管变形扩张。气管变形扩张。 2017-3-24 2017-3-24 Maohui Maohui 4 4 ??肺结核纤维组织增生牵拉,或支气管肺结核纤维组织增生牵拉,或支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞,致支内膜结核引起管腔狭窄、阻塞,致支扩。扩。??吸入腐蚀性气体、曲霉菌感染均可损吸入腐蚀性气体、曲霉菌感染均可损伤支气管壁,并继发感染,引起支扩伤支气管壁,并继发感染,引起支扩??主要病原菌:流感嗜血、肺炎球、卡主要病原菌:流感嗜血、肺炎球、卡他摩拉他摩拉 2017-3-24 2017-3-24 Maohui Maohui 5 5 2. ??呼吸道阻塞、管外淋巴结压迫,均可呼吸道阻塞、管外淋巴结压迫,均可导致远端支气管导致远端支气管- -肺组织感染。肺组织感染。??阻塞致肺不张,胸腔内负压直接牵拉阻塞致肺不张,胸腔内负压直接牵拉支气管管壁,致支扩。支气管管壁,致支扩。??中叶综合征:中叶支气管细长,周围中叶综合征:中叶支气管细长,周围淋巴结多,常因肿大淋巴结压迫支气管, 淋巴结多,常因肿大淋巴结压迫支气管, 引起中叶不张,好发支扩。引起中叶不张,好发支扩。 2017-3-24 2017-3-24 Maohui Maohui 6 6 二、支气管先天性发育缺损和遗传因素二、支气管先天性发育缺损和遗传因素??巨大气管巨大气管- -支气管症支气管症?? Kartagener Kartagener 综合征:软骨发育不全或弹综合征:软骨发育不全或弹性纤维不足,致支扩,伴鼻窦炎及右位性纤维不足,致支扩,伴鼻窦炎及右位心。心。??肺囊性纤维化:气道上皮细胞***离子通肺囊性纤维化:气道上皮细胞***离子通道调节缺陷,水、电解质跨膜转运障碍, 道调节缺陷,水、电解质跨膜转运障碍, 粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加,痰液粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加,痰液粘稠,引起阻塞、感染粘稠,引起阻塞、感染 2017-3-24 2017-3-24 Maohui Maohui 7 7三、机体免疫功能失调三、机体免疫功能失调类风关类风关克隆病克隆病溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮哮喘哮喘与免疫相关 2017-3-24 2017-3-24 Maohui Maohui 8 8病病理理??继发于感染性病变的支扩多见于下叶。继发于感染性病变的支扩多见于下叶。??左下叶、舌叶支扩多见:左下支气管细左下叶、舌叶支扩多见:左下支气管细长、与主气管夹角大、心脏压迫、引流长、与主气管夹角大、心脏压迫、引流不畅;舌叶开口与下叶背段开口临近不畅;舌叶开口与下叶背段开口临近??按扩张形态分为囊状、柱状、混合。按扩张形态分为囊状、柱状、混合。 2017-3-24 2017-3-24 Maohui Maohui 9 9 典型的病理: ?支气管壁组织破坏所致的管腔变形扩大; ?粘膜表面溃疡、炎症; ?柱状纤毛上皮被鳞状上皮替代; ?杯状细胞及粘液腺增生,管周结缔组织丢失; ?常伴毛细血管扩张,支气管动脉与肺动脉的终末支扩张、吻合,血管瘤形成。 2017-3-24 2017-3-24 Maohui Maohui 10 10 病病理理生生理理阻塞性阻塞性混合性通气血流比例失调动静脉样分流低氧血症肺泡毛细血管破坏肺心病