文档介绍：系统性红斑狼疮
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目 录
CONTENTS
概述
检查及诊断
临床表现
治疗
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1、概述
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系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
系统性红斑狼疮
基本概念
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系统性红斑狼疮
1
3
5
2
4
系统性自身免疫性疾病的典型
累计多系统、多脏器
病程以病情缓解和急性发作交替为特点
具有大量致病性自身抗体和免疫复合物
确切病因尚不明确的、慢性炎症性自身免疫病
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概述
发病
机制
病因
病理
流行
病学
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流行病学
女：男=7-9：1；我国平均患病率万，女性万。
01
育龄妇女为发病高峰，20-40岁女性最多见；老人及儿童也可患病。
02
种族
患病率：100/10万（黑人）；40/10万
（北欧）；万（我国）。
03
性别
年龄
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病因
性激素
遗传
紫外线
感染
药物
SLE患者的近亲发病率为5%-12%；同卵双胞胎的同病率可高达25%，异卵双胞胎的同病率仅为2%；
易感基因HLA-III类的C2或C4缺失，HLA-II类的DR2、DR3频率异常；
多基因病，多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。
紫外线是最明显的与狼疮相关的环境因素；可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。
许多间接依据提示SLE可能与某些感染因素有关，尤其是病毒感染。疾病早期或复发时可出现很短暂的病毒感染样症状，但确认具体类型较困难。
含有芳香族***基团或联***基团的药物可以诱发药物性狼疮。
90%的狼疮患者是女性，生育年龄女性的SLE发病率高于同年龄段的男性，也高于青春期以前的儿童和老年女性。
SLE患者体内雌激素水平增高，雄激素水平降低。
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发病机制
01
IｇＧ型为主，与自身抗原具有很高的亲和力
致病性自身抗体
02
增高原因：
清除IC的机制异常
IC形成过多（抗体量多）
因IC的大小不当，不能被吞噬或排出
致病性免疫复合物
03
CD８＋T细胞和NK细胞功能失调，不能抑制CD4+T细胞，
B细胞持续活化产生自身抗体。
T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫不断持续存在。
T细胞和NK细胞功能失调
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发病机制
免疫复合物（IC）的形成及沉积是SLE的主要发病机制
与循环中自身抗原结合
形成免疫复合物
沉积在各器官的组织中
直接与细胞或组织中的抗原结合
形成免疫复合物
引起组织和器官损伤
在病因影响下
机体产生自身抗体
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