自身免疫性溶血性.ppt

文档介绍：自身免疫性溶血性贫血
广州医学院第二附属医院血液科
蔡某,女,16岁,学生
因“头晕、乏力,排浓茶样尿半年,加重2天”入院
病史摘要
【现病史】
患者半月前无明显诱因出现尿色发黄如浓茶,并常感头昏、乏力,有时胸闷,家人发现其面色较苍黄。无心悸、发热、盗汗、咳嗽,无骨关节、腰背痛,无酱油色尿、皮肤瘙痒等。无皮疹、皮肤淤点、淤斑,无鼻出血、牙龈出血。大便黄,成形,无陶土样大便。睡眠、食欲可。近2天上述症状加重。既往体健,无“肝炎、关节炎、肾炎”等病史。月经正常。无药物、食物过敏史。
病史摘要
【体格检查】
T ℃,P 100次/分,R 20次/分,Bp 118/68mmHg。
神志清楚,精神萎,面色苍黄,发育正常,自主体位。皮肤轻度黄染,无皮疹、淤斑、皮疹。浅表淋巴结未及肿大。巩膜轻度黄染,唇色淡红。胸骨无压痛。心肺听诊未及异常。腹部平软,无压痛,肝脾肋下未触及。下肢无浮肿、关节无畸形。
病史分析
(1)在病史采集中得到尿色发黄的信息时,考虑到是黄疸的症状,需询问诱因有无饮食、药物的影响,是否伴随溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的相关症状,具体为是否有贫血、消化道症状、皮肤瘙痒、陶土样大便等。
(2)对于溶血性黄疸的考虑,还要注意溶血的急慢性、血管内外溶血情况,是否有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,尿色有无酱油色等。许多溶血继发于各种疾病。故重点询问以下有关疾病史:①造血系统肿瘤,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;②结缔组织疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;③感染性疾病,特别是儿童病毒感染;④免疫性疾病,如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征;⑤胃肠系统疾病,如溃疡性结肠炎等;⑥良性肿瘤如卵巢皮样囊肿。
病史分析
(3)对于贫血的症状还应考虑有无失血过多等溶血以外的因素。有无出血倾向,推测是否合并血小板减少情况。
(4)本病例的病史特点为:①年轻女性,既往体健,无特殊病史;②无明显诱因下出现尿色发黄;③无骨关节及腰背痛,无酱油色尿、纳可、无皮肤瘙痒、无陶土样大便;④有头昏、乏力、胸闷等贫血表现,无出血倾向、月经过多等失血过多表现。
体检分析
(1)皮肤、巩膜黄染;
(2)唇色淡红、面色苍黄,提示贫血貌;
(3)无淤斑、皮疹、浅表淋巴结未及肿大、胸骨无压痛、肝脾肋下未及、关节无畸形,不支持血小板减少、造血系统肿瘤、结缔组织疾病。
辅助检查
(1)实验室检查:
①血常规:Hb 51g/L,RBC X 1012/L,WBC ×109/L,N ,Plt 112×109/L,Ret ;②尿常规:深黄,清,Hb(一),BIL(一),URO(+),PRO(一);③大便常规:正常,隐血(一);④血生化:ALT 29U/L,AST 23U/L,TBIL umol/L,DBIL umol /L ,IBIL umol/L,LDH 986 U/L,余肝肾功能、血糖和电解质等止常;⑤血抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、ENA多肽7项均阴性;⑥RF(一),ASO(一),ESR 70mm/h;⑦抗人球蛋白试验(Coombs试验):直接(+),间接(+);⑧血清游离血红蛋白、血清结合珠蛋白均正常。
辅助检查
(2)骨髓检查:骨髓有核细胞增生明显活跃,红系增生明显活跃,粒系、巨核系增生活跃,血小板成簇可见;骨髓幼红细胞内外铁染色正常。结论:增生性贫血。