文档介绍：POEMS综合征
孙逸仙纪念医院 康复科
陈凤珍
POEMS综合征专题知识
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纲领
POEMS综合征命名及定义
POEMS综合征发病机制
POEMS综合征临床表现
POEMS综合征诊疗标准与判别诊疗
POEM长因子（VEGF）
作用：1
发病机制
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参加各种免疫介导
脱髓鞘神经病变：
降解神经系统血管基底膜
主要成份：胶原Ⅳ；
降解髓鞘基本蛋白，即外周
神经系统基本髓鞘成份。
三、基质金属蛋白酶(MMP)
发病机制
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临床表现
发病年纪为26～80岁,45岁左右多见
男女之百分比为2～3:1
呈慢性病程
常累及多系统
首发症状以四肢麻木、无力多见，其次为肢体水肿、内分泌改变。少见有消瘦、乏力。
临床表现
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主要临床表现
多发性周围神经病
全身水肿
脏器肿大
骨质改变
内分泌异常
视盘水肿
Ｍ-蛋白血症和骨髓异常
其它症状
皮肤改变
临床表现
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多发性周围神经病（PNP）
为最常见首发症状，见于全部患者(100％)。临床类似于慢性格林-巴利综合征。
特点是从足端开始，逐步向近端发展，表现为双下肢对称性麻木感、感觉异常、无力、发凉，可伴疼痛。
部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(>)，糖、***化物、细胞数正常，提醒蛋白和细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功效障碍。
临床表现
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多发性周围神经病（PNP）
以感觉障碍在先，运动损害在后，颅神经损害较少见
肌电图：常显示神经传导速度降低或阻滞，远端潜伏期显著延长，肌肉动作电位进行性延长，远端纤颤电位。
神经活检：可发觉轴突变性和原发性脱髓鞘
临床表现
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脏器肿大(Organomegaly)
有80%患者出现肝脏肿大,有37%患者出现脾脏肿大;65%出现多发性弥漫性淋巴结肿大。
肝功效多数正常。
其它器官也可出现改变，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功效不全等。
临床表现
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内分泌异常（ Endocrinopathy ）
最常受损内分泌腺体为性腺、甲状腺和胰岛。
性腺损害表现为***减退或消失、男性乳房女性化；女性出现月经紊乱、痛性乳房增大、溢乳。雌激素、泌乳素分泌可增高,睾丸***、甲状腺素降低。
甲状腺普通表现为功效减退,如易疲劳、耐力差、怕冷等。
胰岛受损表现为间断低血糖性头晕，甚至意识障碍等
临床表现
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Ｍ-蛋白血症和骨髓异常
75% ～87%患者血中出现M蛋白，多为IgG型，其次为IgA，IgM少见，脑脊液内亦可见M蛋白，10%患者尿内有本-周蛋白。
骨髓活检:浆细胞增生[-%],50%患者轻度增生(-5%);% 呈中度(-10%);5%呈重度增生(>10%)。1/3患者能够正常。
临床表现
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皮肤改变（ Skin change ）
①常见皮肤色素从容，以四肢及头面部为主，能够遍布全身，呈棕黑色，乳晕呈黑色。
②皮肤增厚、变硬、多毛，有皮肤搔痒，部分患者躯干出现血管软疣，直径似米粒-黄豆大小，杵状指、雷诺氏征、指甲变白等。
临床表现
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全身水肿
下肢凹陷性水肿、腹水及胸膜腔渗出液。
偶见心包积液和肺不张,但临床无心肾功效不全。
临床表现
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骨质改变
约50%病人骨骼X线有孤立性或多灶性骨病。为骨硬化型、 骨硬化兼融骨混合型和融骨型,前者常见。躯干、四肢近端和骨盆受累多见。
全身同位素骨扫描有利于诊疗。
临床表现
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视盘水肿
见于55％患者。
患者经常无显著症状但可能会出现头痛，暂时性视物含糊、暗点、盲点扩大及进行性视野缩小。
颅压增高及视盘水肿百分比高,脑脊液压力增高,普通无猛烈头痛、呕吐。
临床表现
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其它症状
病人可有低热、多汗,低热。
也可见到肺动脉高压、肾脏病变、心肌缺血与动脉闭塞,以及红细胞沉降率加紧、血压高和蛋白尿等临床病症。
临床表现
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诊疗标准2+1
主要标准
多发性周围神经病
Ｍ-蛋白血症
次要标准
脏器肿大
全身水肿
视盘水