文档介绍：非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
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NHL发病率
SEER NHL incidence by age, 1975–1977 and 1998– (male, all races)
Age at diagno累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。
Ⅳ期
1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关淋巴结受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。
A 无系统症状。
B 不能解释发烧>38℃，盗汗，体重下降> 10%
Ann Arbor 分期
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分期
分期
特点
危险度
0
淋巴细胞增多，外周血>×109，骨髓>40％
低危
Ⅰ
0期伴淋巴结增大
中危
Ⅱ
0～Ⅰ期伴脾和/或肝肿大
中危
Ⅲ
0～Ⅱ期伴贫血（Hb<110g/L，或HCT<33％）
高危
Ⅳ
0～Ⅲ期伴血小板降低（PLT<100×109 ）
高危
Rai分期标准
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检验
免疫球蛋白定量测定
骨髓活检
Zap或FISH检测
β－2－微球蛋白
CT扫描或者超声检验
网织红细胞计数、直接Coombs试验
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治疗
局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察
进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包含
出现显著症状
重复感染
血细胞降低
合并巨块
主要脏器受累
病情连续进展
组织学类型转化
患者有治疗意象
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治疗
CLL按Rai分期：低危和中危患者可行随访观察，除非到达上述标准之一。高危者一经诊疗就应该接收治疗。
一线治疗包含：
嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华
单用烷化剂：苯丁酸氮芥
以烷化剂为基础联合化疗：环磷酰胺（苯丁酸氮芥）±强松和CVP方案(包含环磷酰胺+长春新碱+强松)
FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华)
姑息性放射治疗
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治疗
二线治疗用于复发和难治病例，包含：
阿仑单抗
喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R)
前述化疗方案±美罗华/阿仑单抗
静脉滴注免疫球蛋白：对重复感染患者，尤其是荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者
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治疗
本身免疫性血细胞降低
本身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板降低性紫癜(ITP)：
甾体激素
免疫球蛋白
美罗华
脾切除术
纯红再障：免疫抑制药（如强松、环孢素和抗胸腺细胞球蛋白）
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滤泡性淋巴瘤 Follicular Lymphoma （FOLL）
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诊疗
滤泡性淋巴瘤有特征性免疫表型，包含CD10 +、CD23 +/-、CD43 -、CD5 -、CD20＋、cyclinD1 -和bcl-2 +(～90%)。罕见病例可能出现CD10 –和bcl-2 -
90％病例有染色体移位——t(14;18)，使得bcl-2基因与免疫球蛋白重链位点并列
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检验
大多数表现为弥漫性病变，要尤其注意有没有骨髓受累，双侧骨髓活检能增加诊疗准确性
滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)和GELF(Groupe d`Etude des Lymphomes Folliculaires)标准有利于决定治疗方式
常规行胸、腹和盆腔CT检验。对个别患者可行67Ga扫描，尤其是有利于发觉组织学类型转化部位。正电子发射计算机体层显像(PET)有利于发觉潜在病变
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治疗
1、2期滤泡性淋巴瘤（WHO分类）治疗取决于确诊时病变受累范围
3期滤泡性淋巴瘤 (WHO/REAL分类) 通常参考弥漫性大B细胞淋巴瘤方案治疗
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治疗
未合并巨块局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ)FOLL
局部照射（30～36Gy）
±化疗
扩充照射
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治疗
合并腹部巨块Ⅱ期，Ⅲ、Ⅳ期FOLL
出现显著症状
重复感染
继发于淋巴瘤血细胞降低
主要脏器受累
病情连续进展
巨块压迫
患者有治疗意象
治疗模式：
局部照射
单药或联合化疗
临床试验
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治疗
一线治疗
美罗华
苯丁酸氮芥
环磷酰胺
CVP±R
F ±R (氟达拉宾±美罗华)
FND±R(氟达拉宾、米托蒽醌、地塞米松±美罗华)
CHOP±R（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强松±美罗华）
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治疗
随访：取得缓解