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副肿瘤综合征
概述
副肿瘤综合征〔paraneoplastic syndrome〕是发生在*些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功可能是由癌肿转移至脑部所致，但绝大局部属于此类。
临床表现：患者以痴呆为表现形式。开场时，患者出现近记忆力减退、情绪不稳、抑郁、焦虑、易冲动，病症呈进展性加重，逐渐开展成痴呆。病程为5~20个月，一般不超过2年。
实验室检查发现患者脑脊液中细胞及蛋白的含量可轻度增高。细胞学检查没有转移的癌细胞发现。病理检查发现患者病变主要在大脑皮质，特别是在灰质存在有广泛的神经元脱失。此外，在大脑皮质的血管周围可见淋巴细胞浸润。
二、副肿瘤性边缘系统脑炎〔paraneoplastic limbic encephalitis〕
在一些肿瘤如肺癌、卵巢癌等可以出现的远隔效应，表现为中枢神经系统的灰质区域出现炎性和神经退行性变。当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。
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其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。
副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学****新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。虚构在*些病例中可有出现，焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期，幻觉以及局部性或全身性癫痫发作可以出现。在许多的病例中，遗忘综合征呈进展性进展，直至开展为痴呆。
实验室检查发现在脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白抗体。脑电图有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。MRI在中颞叶、海马、扣带回、岛叶、以及杏仁核等构造可见到异常的信号影像。
副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。组织学检查发现在大脑皮层出现神经元脱失、反响性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其它部位的损害的病症，这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位，如小脑、延髓、锥体束以及周围神经等的损害。
目前还没有特效的治疗，所以对原发病的治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所致的Korsakoff综合征应当特别重视，因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏，应用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。
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三、副肿瘤性小脑变性〔paraneoplastic cerebellar degeneration〕
一些肿瘤的远隔病症常常出现小脑变性，特别是在患有小细胞性肺癌、卵巢癌、何杰金氏病以及乳腺癌的患者中常见。
副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞以及小脑蒲肯野氏细胞起穿插反响的抗体。
有报道*些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑皮质中蒲肯野氏细胞浆内的小脑变性相关抗原〔CDR〕发生免疫反响，同时也和肿瘤细胞内的〔CDR〕其反响。其CDR有两种，一种的分子量为34kDa, 另一种的分子量为62kDa。其他肿瘤合并小脑变性的患者体内一般无抗-Yo抗体存在，但仅有一报道在非何杰金氏淋巴瘤合并小脑变性视出现抗-Yo抗体阳性。在乳腺癌、卵巢癌等无小脑变性存在时，不出现这种抗体。无肿瘤存在的小脑变性也不存在这种抗体。因此，如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有妇科癌肿的存在。
在小细胞肺癌合并副肿瘤综合症的患者体内可以检测到抗-Hu抗体。因为抗-Hu抗体是在脑内合成的，此种抗体在CSF中的滴度要较血清中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低，因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外，尚有神经母细胞瘤、乳腺癌、前列腺癌中也可发现抗-Hu抗体的存在。另外，在副癌综合症的其他临床类型中，如脑脊髓炎、边缘性脑炎、脑干脑炎、脊髓炎、亚急性感觉性神经元病、前角细胞变性、Lambert-Eaton综合征等均可出现抗-Hu抗体阳性。因此，出现抗-Hu抗体时，尚需对其临床意义进展具体分析。
小脑受损的病症可以出现在肿瘤病症之前或之后，并且在数月内呈进展性进展。虽然在通常的情况下，小脑受损的病症呈进展性加重的趋势，但是病程也可呈稳定状态，有报道称在对原发肿瘤进展治疗的情况下