文档介绍：中枢神经系统淋巴瘤诊断和治疗
中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗
定义
原发中枢神经系统淋巴瘤（）指由淋巴细胞起源的，无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。 发生于中枢神经系统的淋巴瘤绝大多数都是非霍奇金淋巴瘤。
中枢神经系统淋巴瘤诊断和治疗
中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗
定义
原发中枢神经系统淋巴瘤（）指由淋巴细胞起源的，无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。 发生于中枢神经系统的淋巴瘤绝大多数都是非霍奇金淋巴瘤。
发病机制尚不清楚，无淋巴循环和淋巴组织聚集，起源有以下观点：
、在某些致病因素（如病毒）所致的感染和炎症过程中，非肿瘤的，反应性淋巴细胞聚集于中枢神经，以后这些炎性细胞在中枢神经系统内转变成肿瘤细胞。
、 淋巴结或结外的淋巴细胞被激活增生，继而转变成肿瘤细胞。这些细胞随血流迁移，因其细胞表面携带有中枢神经系统特异性吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统。以后这些肿瘤细胞在中枢神经系统内的某个部位增生，形成肿瘤。
、 位于脉络丛基底和蛛网膜下腔的淋巴细胞被激活，引起增殖，最后变成肿瘤，然后这些细胞沿着血管周围间隙（）进入脑实质，最后到达肿瘤生长的部位。
免疫功能正常和免疫功能缺陷患者（）均可出现。
最常见于①器官移植后应用免疫抑制剂者②病人 ③遗传性免疫缺陷及其他获得性免疫缺陷者
流行病学
近年来发生率逐渐升高
我国年发病率百万，占原发脑肿瘤左右
男性略高于女性，年龄多在岁以上
正常人群岁（平均岁），免疫功能缺陷人群发病较年轻，如为平均岁。
在阳性人群中，处于常见恶性肿瘤的第二位，而占
病 理
最常见的是中线部位结节样病灶，的病例为弥散性脑膜及脑室周围受累；最容易损害部位为脑白质及其附近，其次为基底节深部中央灰质或下丘脑、后颅窝及脊髓，葡萄膜或玻璃体也可受累。
病 理
大脑白质以额叶最常受累，然后依次是颞叶、顶叶和枕叶。罕见颅骨发生的 侵及硬脑膜和头皮。
病 理
光镜下，可见密集的淋巴样肿瘤细胞弥漫分布，瘤细胞大小较一致，胞质少，核大，染色质呈颗粒状，瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润，是诊断本病有价值的形态学特征。
病 理
电镜下见淋巴细胞胞质少，细胞核大，常染色质丰富，细胞器缺乏，核糖体丰富。该病在病理上通常属中度恶性非霍奇金淋巴瘤，大部分为弥漫大细胞型，而来源细胞的很少，约占 。免疫组化染色可显示（白细胞表面分化抗原簇）阳性，（白细胞共同抗原）阳性。
临床表现
起病急
病程短
病情进展迅速
表现多样，但无特异性，主要为局限性神经系统异常。
的病人主诉在神经系统症状出现前数周内有上呼吸道和胃肠道症状
临床表现颅内
病灶占位引起的局灶性神经系统症状：偏瘫 行走不稳 视物模糊
神经精神症状：情感障碍 记忆力下降 意识障碍 性格改变
颅内压增高引起：头痛 恶心 呕吐
癫痫发作
眼症状
临床表现脊髓
首发脊髓和神经根受压症状
沿神经走向呈放射性疼痛最多见 胸背痛或腰背痛
下肢无力 截瘫 浅表感觉迟钝
括约肌功能受影响 排尿困难 尿失禁
实验室检查
脑脊液检查
基因检查
影像学检查
脑脊液检查
常规 白细胞>
生化 蛋白升高 糖降低 和β升高
免疫组化 发现细胞的单克隆形式分布
流式细胞学检查 大部分表达细胞 相关抗原
基因检查
免疫球蛋白重链基因重排及基因重排
基因表达
影像学检查
典型表现为大脑深部多发性占位性病变在加权像呈现边缘模糊的低信号，在加权像中呈边界清晰的高信号，有显著异常对比增强
沿脑室周围分布的等密度或稍高密度的环状增强影像一般呈多灶性病变，边界清楚，周围有轻、中度水肿
诊断
，临床表现及体格检查 浅表淋巴结不肿大
，骨髓穿刺 无骨髓的侵犯
，影像学检查 发现中枢占位性病变。胸片超 核磁等排除纵膈腹部等部位的淋巴结肿大
，脑脊液检查
，基因检查
，病理学检查 以弥漫大细胞淋巴瘤多见
，建议眼科检查 主要裂隙灯检查排出眼底受侵
鉴别诊断
、胶质瘤
多数呈浸润性生长，分化好的胶质瘤常有钙化，但淋巴瘤无钙化。胶质瘤增强扫描强化不如淋巴瘤明显，恶性胶质瘤平扫常为低密度灶，而淋巴瘤则为略高密度灶或等密度灶。
鉴别诊断
、颅内转移瘤
一般有中枢系统以外的肿瘤病史，常为多发病灶，病灶多位于灰白质交界处，但周围脑水肿比淋巴瘤明显；多有原发部位肿瘤的临床表现，结合相应标记物可鉴别。
鉴别诊断
、多发性硬化
影像学表现脑白质多发病灶，用激素治疗后症状体征可缓解，淋巴瘤不仅在白质也见于灰质，且病灶大，占位效应明显。经激素治疗后可以缓解和消退。数周或数月后复发，常易误诊为多发性硬化。
原发中枢淋巴瘤治疗手