文档介绍：外周T细胞淋巴瘤治疗进展
前体T细胞淋巴瘤(Precursor T-cell neoplasm)
前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病
成熟(外周)T细胞淋巴瘤
白血病/播散型(Predominantly Leukemic/Disseminated)
结内型( Predominantly Nodal)
结外型(Predominantly Extranodal)
T细胞淋巴瘤WHO 分类
Rudiger T, et al. Ann Oncol. 2002;13:140-149.
T细胞前淋巴细胞白血病
T-cell prolymphocytic leukemia
T细胞粒淋巴细胞白血病
T-cell granular lymphocytic leukemia
NK细胞白血病
NK-cell leukemia
成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV1+)
Adult T-cell lymphoma/leukemia (ATL)
白血病/播散型T细胞淋巴瘤
血管免疫母T细胞淋巴瘤
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL)
外周T细胞淋巴瘤,非特异性
Peripheral T-cell lymphoma, unspecified (PTCL-u)
间变大细胞淋巴瘤,T/裸细胞,原发全身型
Anaplastic large-cell lymphoma(ALCL)
T/null cell, primary systemic type
结内型T细胞淋巴瘤
蕈样霉菌病/ Sézary综合症
Mycosis fungoides/Sézary syndrome (MF/SS)
间变大细胞淋巴瘤,T/裸细胞,原发皮肤型
Anaplastic large-cell lymphoma(ALCL),
T/null cell, primary cutaneous type
结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
肠病型T细胞淋巴瘤
Enteropathy-type T-cell lymphoma (ETCL)
肝脾γδT细胞淋巴瘤
Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma (HSTCL)
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL)
结外型T细胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤概述
起源:成熟T淋巴细胞,不表达脱氧核苷酰转移酶(TdT)
流行病学
发病率低:约占所有淋巴瘤12%
明显地域特征:亚洲高发,欧美低
病因: 不详,部分与HTLV-1和EBV感染有关
临床表现:结外病变合并淋巴结病变,前者更多见
临床分期:多为Ⅲ/Ⅳ期病变,侵袭性临床过程
病理类型:一组异质性疾病
临床预后:不良,5y-OS约30%
概述
年龄:好发于老年人(>50岁),ALCL除外
性别比例:男>女
临床表现:
淋巴结肿大和B症状多见
结外病变常见:皮肤、软组织、胃肠道、肝、脾、
鼻咽部、骨和神经系统
临床特点
亚型
ORR(CR)%
5y-OS %
原发皮肤型间变大细胞淋巴瘤
100(89)
78
原发全身型间变大细胞淋巴瘤
血管免疫母T细胞淋巴瘤
76(55)
90(70)
43
36
非特异性外周T细胞淋巴瘤
84(64)
35
鼻型T细胞淋巴瘤
肠病型肠T细胞淋巴瘤
80(73)
78(33)
25
22
生存情况
Savage KJ, et Oncol. 2004 Oct;15(10):1467-75
成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)
病因:HTLV-1感染
患病年龄:中位55岁
临床表现:淋巴结肿大(72%)
皮肤病变(53%)
肝肿大(47%)
脾肿大(25%)
高钙血症(28%)