文档介绍：关于新生儿胆红素脑病
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胆红素脑病的背景资料1
早在1847年Hervieux首次描述了重度黄疸的新生儿尸检时发现脑基底节黄染，1875年Urth观察到临床上的脑病与胆红素的升高和病理上中枢神经系统素的毒性作用。患病的足月儿和早产儿的胆红素与白蛋白的联结能力降低，且这些患儿的血清白蛋白浓度常较低，因此与健康足月儿相比，患病的足月儿和早产儿即使胆红素水平较低，其发生胆红素脑病的危险性也较高。组织摄取胆红素的速率依赖于胆红素与白蛋白的联结力和pH，己知酸性增加时胆红素的溶解性降低，组织摄取和沉淀增加
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胆红素脑病的发病机制
血脑屏障通透性:BBB是存在于脑毛细血管内皮和脑实质间的屏障;它限制了某些物质进人中枢神经系统。脉络丛是血液与脑脊液之间的屏障。BBB由紧密联结的内皮细胞连续排列组成，限制细胞间弥散。正常BBB阻止大量水溶性物质、蛋白质和大分子的渗透，但可渗透低分子量的、未与白蛋白紧密联结的脂溶性物质。大分子如白蛋白不能透过BBB，但当输注高渗溶液时BBB可以渗透。在未成熟儿、足月儿缺氧窒息、脱水、高热、高渗血症、高血压、高碳酸血症和脑膜炎、败血症等病理状态下，BBB开放，此时不仅游离胆红素、未结合胆红素可以通过BBB，白蛋白联结胆红素复合物、结合胆红素也可通过BBB.
细胞保护作用：:近来研究提示P一糖蛋白(P_g1Y_coprotein, P-gp)是脑毛细血管内皮细胞和BBB的星形细胞上的ATP依赖的血浆膜转运蛋白，广泛作用于各种底物穿过生物膜。未结合胆红素是P-gP的一个作用底物，P-gl>能限制亲脂性物质的通过，可在限制胆红素进入中枢神经系统中起保护作用。
：胆红素如何产生细胞水平的毒性作用也存在争议。有几种假说:①经细胞膜的脂质穿过到亚细胞器(如线粒体)的脂质，干扰能量代谢;②与特异的膜、细胞器或细胞质蛋白结合，抑制其功能;③损伤和直接干扰DNA功能。
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临床表现
胆红素脑病患儿黄疽多较严重，全身皮肤钻膜呈重度黄染， (20mg/dl)以上，早产儿可发生在较低的胆红素水平时，尤其是有高危因素者。
胆红素脑病多见于出生后1周内，最早可于出生后1--2天内出现神经症状。溶血性黄疽出现较早，多发生于出生后3-- 5天。未成熟儿或其他原因所致者大多见于出生后6--10天。先天性葡萄糖醛酞转移酶缺乏症所致的胆红素脑病多发生于出生后2--5周。发生胆红素脑病的血清胆红素阈值依日龄而异，--( 20--25mg/dl)以上。
当早产、窒息、呼吸困难或缺氧、严重感染、低白蛋白血症、低血糖、低体温、，血清胆红素低于临界值亦可发生胆红素脑病。一般可于重度黄疽高峰后12 --48小时出现症状。
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临床表现
胆红素脑病的典型症状，以往将胆红素脑病分为4期:警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期，现多将前三期称为急性胆红素脑病，第四期称为慢性胆红素脑病。
急性胆红素脑病典型的急性胆红素脑病经历3个临床阶段。
第一阶段在生后前几天，反应略低下，嗜睡，轻度肌张力减低，活动减少，吸吮弱，轻微高调哭声。此阶段胆红素水平若能迅速降低，上述表现是可逆的。
第二阶段表现易激惹、哭声高调，拒乳，呼吸暂停、呼吸不规则、呼吸困难，嗜睡和肌张力增高。肌张力增高累及伸肌群，可呈角弓反张，可伴有惊厥，或有发热，系由于间脑受累所致。重症者可深度昏迷，甚至中枢性呼吸衰竭而死亡。此阶段出现肌张力增高者可发展为慢性胆红素脑病，如紧急换血可能逆转中枢神经系统改变。
第三阶段通常在1周后，肌张力增高消失，转为肌张力减低。随即吸吮力和对外界反应渐渐恢复，继而呼吸好转，1 --2周后急性期症状可全部消失。
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临床表现
慢性胆红素脑病急性胆红素脑病到慢性胆红素脑病即核黄疽的后遗症期有一个演变过程。慢性胆红素脑病的典型表现通常在1岁前，婴儿喂养困难，进而高调哭声和肌张力减低，但深膛反射增强，持续颈强直，运动发育迟缓。一般在6--7岁之前安静时肌张力低下，直到学龄期，转为肌张力增高。
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急性胆红素脑病的主要临床特点
初期
轻度木僵（“嗜睡” ，“昏睡”）
轻度肌张力减低，运动减少
吸吮乏力，哭声高尖
中期
中度木僵—激惹的
肌张力变化不一致—通常增高，有些出现角弓反张
喂养困难，哭声高尖
极期
深度木僵至昏迷
肌张力增高，有些出现角弓反张
不进食