文档介绍：关于过敏性紫癜课件 (2)
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病因和发病机制
病因不明，相关因素有感染 、药物、食物过敏，疫苗接种及其他（溶血性链球菌感染是诱发本病的重要原因）。
各种刺激因子，作用于有遗传背景的个体二指肠降段不规则溃疡可能也是HSP
在胃肠道的典型表现。
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诊断和鉴别诊断
2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎新的分类标准，本指南参照此标准。HSP的诊断标准(EULAR／PReS统一标准)：可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条：①弥漫性腹痛；②任何部位活检示IgA沉积；③关节炎／关节痛；④肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿]。
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治疗
1：一般治疗
目前尚无明确证据证明食物过敏是导致HSP的病因，故仅在HSP胃肠道损害时需注意控制饮食，以免加重胃肠道症状。HSP腹痛患儿若进食可能会加剧症状，但是大部分轻症患儿可以进食少量少渣易消化食物，严重腹痛或呕吐者需要营养要素饮食或暂时禁食并胃肠外营养支持治疗。
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2、抗感染治疗：
急性期呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染治疗，注意急性期感染控制后抗感染治疗对HSP的发生并无治疗和预防作用。
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3、皮疹治疗：
皮疹很少需要治疗，目前尚无证据证明糖皮质激素治疗对皮疹的消退及复发有效，但有报道糖皮质激素用于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗。
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4、关节症状治疗：
关节痛患儿可使用非甾体类抗炎药止痛治疗。另外，口服泼尼松[1 mg／(kg·d)，2周后减量]，可降低HSP关节炎患儿关节疼痛程度及疼痛持续时间『I／A]。
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5．胃肠道症状治疗：
糖皮质激素治疗可较快缓解急性HSP的胃肠道症状，缩短腹痛持续时间[Ⅱ／B]。腹痛明显时需要严密监测患儿出血情况(如呕血、黑便或血便)，出血严重时需行内镜进一步检查。严重胃肠道血管炎，有应用丙种球蛋白、甲泼尼龙静滴及血浆置换或联合治疗有效的报道[V／E]。虽然HSP持续性或慢性腹痛不是很常见，但也有报道应用甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯取得了较好疗效『III／D]。
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6．紫癜性肾炎治疗：
紫癜性肾炎诊疗参照中华医学会儿科学分会
肾脏病学组制定的相应诊疗指南
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7．糖皮质激素的应用：
糖皮质激素适用于HSP胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、
肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎患儿。早期应用激素
能有效缓解腹部及关节症状，明显减轻腹痛，提高24 h内的腹痛
缓解率，可能减少肠套叠、肠出血的发生风险[Ⅱ／B]；对腹部
症状严重的患儿早期应用激素是有益的，有可能降低外科手术
干预风险[I／B]。注意HSP腹痛时应用激素治疗同时要注意严密
观察肠套叠、肠穿孔、腹膜炎等急腹症症状和体征
[nl／D]。多个随机对照试验证明早期应用糖皮质激素
不能阻止HSP患者肾病的发生[Ⅱ／c]。也没有证据
提示糖皮质激素能预防HSP的复发[II／C]，但能有效改善
肾脏症状『I／A]
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有腹痛症状者推荐采用口服泼尼松治疗，l一2 mg／kg
(最大剂量60 mg)1～2周，后1—2周减量。胃肠症状较重
者不能口服患儿(持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎
等)、关节炎、血管神经性水肿及其他器官的急性血管炎病情
较重者推荐静脉使用糖皮质激素：推荐使用短效糖皮质激素
氢化可的松琥珀酸钠5—10 mg／(kg·次)，根据病情可间断
4—8 h重复使用，也可使用中长效糖皮质激素甲泼尼龙5～
10 mg／(kg·d)[急性器官血管炎病情病情严重者冲击治疗
剂量可达15～30 mg／(kg·d)，最大剂量小于1000 mg／d，连
用3 d，必要时1～2周后重复冲击3 d]或地塞米松0．3 mg／
(kg·d)，严重症状控制后应改口服糖皮质激素，并逐渐减
量，总疗程推荐2～4周，注意疗程不宜过长。
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8．其他免疫抑制剂的应用：
糖皮质激素治疗HSP反应不佳或依赖者加用或改用
吗替麦考酚酯后可改善胃肠道症状(包括腹痛和肠出血)、
关节炎症状及皮疹反复发作[V／E]
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9．静脉用丙种球蛋白(IVIG)：
IVIG能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道症状
(包括腹痛、肠m血、肠梗阻)、脑血管炎(包括抽搐、颅内出血)
的症状[V／E]，推荐剂量lg/(kg·d)，连用2 d。
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10、床常用的治疗评价：
(1)抗过敏、抑酸治疗：HSP是一种自身免疫