文档介绍：先天性心脏病
浙江大学医学院附属儿童医院 徐霞
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教学目标
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，室缺、动脉导管未闭各型特点。
５cm）
大型（﹥）
二 、临床常见的先心病
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室间隔缺损
临床的分型：小型（缺损/主动脉内径＜）
中型（缺损/~）
大型（缺损/主动脉内径＞）
二 、临床常见的先心病
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室间隔缺损
临床表现：肺循环淤血、体循环缺血。
体征：消瘦，胸骨左缘第3~4肋间响亮粗糙的全收缩期杂音，心前区广泛传导，触及收缩期震颤，肺动脉瓣第二音增强。
二、临床常见的先心病
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室间隔缺损
预后 ：
干下型无自愈可能，膜部和肌部室缺有35%~80%的自愈机会
大部分在5岁以内关闭，尤其是1岁以内
二 临床常见的先心病
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室间隔缺损
辅助检查
心电图：中型缺损左心室肥大，大型缺损左、右心室肥大。
胸部X线：肺血增多，心影增大，肺动脉段凸出，搏动强烈，肺门阴影扩大，左心增大，晚期右心室增大
超声心动图：M型超声可见左心和右心室内径增大，二维超声可显示室间隔中断，多普勒可见分流的位置、方向和区别分流的大小
心导管检查：合并重度肺高压、其他心脏畸形或对解剖有疑点时进行。
二 临床常见的先心病
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房间隔缺损
房间隔缺损（ASD）约占先天性心脏病总数的20%~30%,。根据解剖病变部位的不同分为：
（第一孔）
２. 继发孔型房缺（第二孔）
３. 卵圆孔未闭
二、临床常见的先心病
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房间隔缺损
症状：肺循环淤血，体循环缺血．
体征：胸骨左缘2~3肋间收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强或亢进，并呈固定分裂。
二、临床常见的先心病
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房间隔缺损
预后：一般较好，平均可活至40岁左右。小型房缺在1岁内有自然愈合可能。
二、临床常见的先心病
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房间隔缺损
辅助检查
心电图：电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，部分有右心房和右心室肥大
胸部X线：心脏轻中度增大，右心房、右心室增大为主，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，可见“肺门舞蹈”征，肺野充血。
超声心动图：右心房和右心室内径增大，房间隔回声中断，可观察到分流的位置、方向和估测分流的大小。
心导管：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量，心导管可由右心房通过缺损进入左心房。
二、临床常见的先心病
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动脉导管未闭
动脉导管未闭（PDA）约占先天性心脏病发病总数的15%~20%，女多于男约2~3:1。
二、临床常见的先心病
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动脉导管未闭
按动脉导管大小、长短和形态，一般分为3型：
导管长度多在1CM左右，直径粗细不等。
长度与管型相似，但其近主动脉端粗大，向 肺动脉端逐渐变窄。
肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。
二、临床常见的先心病
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动脉导管未闭
症状：肺循环淤血，体循环缺血。
体征：胸骨左缘第2~3肋间粗糙响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，向左上和腋下传导，可伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，脉压增大，大于40mmHg时可有周围血管征。晚期发生右向左分流表现为差异性青紫。
二、临床常见的先心病
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动脉导管未闭
周围血管征
：脉搏骤起骤落，抬高上肢，触摸脉搏，有冲击感
２. 毛细血管搏动征：轻压甲床或用玻片轻压毛细血管丰富的部位如口唇，可见红白交替现象。
：用听诊器听诊股动脉腹股沟部位，可闻及“嗒、嗒”声。
二、临床常见的先心病
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动脉导管未闭
差异性青紫：当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，患儿呈现下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常，称为差异性青紫。
二、临床常见的先心病
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动脉导管未闭
预后：与分流大小有关，分流大者可因肺部感染和心力衰竭死亡。无自愈可能。
二、临床常见的先心病
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动脉导管未闭
辅助检查
心电图：左心室左心房肥大，合并肺动脉高压时右心室肥大。
胸部X线；左心室左心房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，肺野充血。有肺动脉高压时，右心室也增大。
超声心动图：左心房和左心室内径增宽，主动脉内径增宽，肺动脉