文档介绍：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
CIDP发病率低
%~%
男女发病率相似
各年龄均可发病, 儿童罕见
慢性Guillain-Barré综合征
慢性进展&复发性周围神经疾病
概念
四、慢性炎症性脱
多灶性运动神经病
多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conductionblock，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。其中90%的患者以肢体远端起病且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛，少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。
以运动神经末端受累为主的进行性周围神经病
慢性非对称性肢体远段无力，上肢为主，感觉正常
仅累及运动神经的脱髓鞘神经病
(1) 多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy, MMN)
2. 鉴别诊断
诊断&鉴别诊断
表6-3 CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别
CIDP
MMN
病程
缓慢进展, 可有复发
缓慢进展
肌无力
呈对称性分布, 下肢为主, 远端明显
肌无力不对称性分布, 上肢为主
感觉障碍
常见
罕见
实验室检查
血清抗GM1抗体正常, CSF蛋白增高
血清抗GM1抗体增高, CSF蛋白正常&轻度增高
电生理检查
不对称节段性NCV减慢或阻滞，MCBs区域外NCV下降
MCBs区域外NCV正常
治疗反应
皮质类固醇治疗有效
激素疗效不佳，可用免疫球蛋白和环磷酰***治疗
2. 鉴别诊断
诊断&鉴别诊断
运动神经元病
运动神经元疾病(MND)是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。侵犯可从任何部位的肌肉开始，但最后一定会影响到呼吸肌肉而导致病人呼吸衰竭。临床以或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。     一、下运动神经元型：少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。    二、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。    三、上、下运动神经元混合型：病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一
缓慢进展病程
不对称性肌无力
肌束震颤
无感觉障碍, NCV正常
EMG纤颤波\收缩时巨大电位
无有效的疗法
(2) 运动神经元病下运动神经元型(LMND)
2. 鉴别诊断
诊断&鉴别诊断
(3) 复发型GBS
极少见
复发型GBS
CIDP
病程
1个月内进展至高峰
平均3个月
病前感染因素
常见
少见
面神经&呼吸肌受累
常见
少见
复发型GBS与CIDP的鉴别
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
家族史
合并色素性视网膜炎\鱼鳞病\弓形足等
确诊--神经活检
(4) 遗传性感觉运动性神经病(HSMN)
2. 鉴别诊断
诊断&鉴别诊断
以及
副肿瘤性纯感觉性&感觉运动性神经病
淋巴瘤\白血病浸润神经根→慢性PN
(5) 其他
结节性多动脉炎\SLE\RA\硬皮病引起的小血管炎
→周围神经供血障碍→慢性进行性PN
异常蛋白血症合并周围神经病
良性单克隆丙种球蛋白病血症(MGUS)
Waldenstrom巨球蛋白血症
POEMS综合征(由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的综合征）
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
对本病敏感
泼