文档介绍：1993年第8卷第3期血液病专辑53示喝奶茶组贫血和铁缺乏症的发病率高Hb低FEP高与对照组比较均有显著性差异故小儿不宜饮用奶茶新生儿红细胞G6PD缺乏症13例江西省儿童医院李招金葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)是红细胞内糖代谢中戌糖旁路所需酶之一红细胞G6PD缺乏在新生儿期可导致高胆红素血症甚至引起核黄疽1991年4~6月以黄疽收入我院新生儿室的27例患儿中有13例诊断为G6PD缺乏症发生率为48%根据MHb还原率检测均低于75%以下其中8例属中间值(74~31%)5例属显著缺乏(<30%)追踪7例患儿父母的MHb还原率的测定结果3例父母亲MHb还原率正常其中1例患儿MHb还原率属显著缺乏为13写另1例男性患儿MHb还原率为208%其父MHb还原率属中间值而母亲正常仅3例符合遗传规律说明少数G6PD缺乏者为不完全显性性联遗传或无家族史G6PD缺时乏Hb易变性聚集成亨氏小体进而损害红细胞膜本组7例MHb还原率低下的患儿作了亨氏小体生成率的测定结果4例>30%说明Hb的不稳定性本病常在感染缺氧酸中毒出血等情况下发病本文13例分别合并肺炎败血症肠炎等感染以合并颅内出血者病情为重临床表现有明显黄疽贫血等症状黄疽多在生后3~4d出现4~7d达高峰gd左右消退治疗上主要是针对原发病及高胆红素血症的治疗严重者用肾上腺皮质激素或少量输血本病为自限过程本文13例预后良好虽合并高胆红素血症但无1例发生核黄疽均痊愈好转出院对于新生儿期黄疽特别是合并贫血者应特别警惕本病及时做筛选试验MAb还原率的测定或其它有关G6PD的检查本文结果说明江西也是高发区之一雅克什贫血28例临床分析及随访哈尔滨市红十字儿童医院内科马云翔孙爱贞张为伟于淑杰哈尔滨市第一医院杨晓春齐齐哈尔第一重机厂医院儿科王月娟王美兰本文通过对1985一1991年收治的28例雅克什贫到较好的效果雅克什贫血有三个主要特点即反血进行临床及随访分析指出典型的雅克什贫血诊复感染贫血何楼病三者关系密切婴儿期红断并不困难婴幼儿发病起病缓慢反复感染骨髓多于黄骨髓提示潜在代偿性生血能力较差严重贫血拘俊病肝脾大末稍血白细胞增高一旦感染等因素存在造血需要机体消耗增加并出现幼稚粒细胞及有核红细胞排除自血病组而代偿能力又差易使骨髓造血发生衰竭而出织细胞增生症等其它血液疾病即可诊断本病于现贫血贫血又可使机体抵抗力下降使感染反有效的控制感染及抗贫血抗询楼病等编合治疗复发生询楼病又使全身器官功能低下影响骨髓疗效满意本组应用免疫增强剂(如胸腺肚千扰造血使贫血加重免疫力低下使感染加重三索等)对增强机体抵抗力预防和治疗感染收者极易形成恶性循环加重病书扎132例婴幼儿贫血状况调查湖南省衡山县人民医院彭月桂年5一月随机抽样患呼吸道消化道疾病的患儿其中贫血占6%报告如下对象为患急性呼吸道消化道感染性疾病住院的婴幼儿病例(年5月~月随机抽样)以入院时检查1992989419929实用儿科临床杂志的体重血红蛋白按婴儿幼儿分组归类诊断标准按WHO要求以Hbllog/L为正常值轻度贫血Hb(51~109)g/L中度贫血Hb(60~80)g/L重度贫血609/L以下生理性贫血即营养良好或中等的轻度中度贫血无其他原因可查根据新生儿出生体重2500克为正常值按月龄年龄公式计算出的数据为标准良好)120%中等90%~119%不良I80%一89%不良170%~79%不良I(6